Эпилепсия: идиопатическая и вторичная форма синдрома, их симптомы, лечение эпилептических приступов

Диагностика

Диагностикой и лечением болезни занимаются невролог и эпилептолог.

Постановка диагноза не представляет сложности для врача, так как симптомы являются слишком характерными.

Главное — это верно определить тип болезни, чтобы назначить соответствующую терапию.

Основной диагностический метод — энцефалограмма. Больному на голову надеваются электроды. Они фиксируют проводимость нервных импульсов.

При этом выявляется очаг заболевания, его локализация. Часто врачи специально провоцируют приступ, потому что чрезмерная активность в спокойном состоянии отсутствует.

Для дифференцирования идиопатической эпилепсии от симптоматической назначают МРТ. Этот метод позволяет исключить органические изменения в мозге.

Окончательное утверждение диагноза осуществляется по следующим основаниям:

1. Характеру приступов.
2. Результату обследования умственного развития ребенка.
3. Наличию наследственной предрасположенности.

При обследовании детей до года возникают определенные трудности. Так как в этом возрасте клиническая картина неясна.

Классификация

В настоящее время специалисты в области неврологии выделяют несколько форм фокальной эпилепсии:

Формы болезни

Всего врачи разливают два основных вида эпилепсии: первичный и вторичный. Они отличаются в зависимости от причины, которая спровоцировала появление заболевания. Генерализованная идиопатическая эпилепсия является первичным видом. То есть, она заложена в человеке на генетическом уровне. Происходит каналопатия, то есть, мембрана нервных клеток нестабильна, и это вызывает диффузную активность. Отклонение встречается примерно в 30% случаев.

Симптоматическая эпилепсия относится к вторичному типу. В этом случае заболевание напрямую связано с другими отклонениями, такими как воспаление головного мозга, энцефалит, а также опухоль. Следовательно, эпилептические припадки появляются по той причине, что поражаются нервные клетки головного мозга.

Тонико-клонические припадки

Их также называют большим судорожным приступом. Данное состояние протекает в два этапа. Начало резкое, неожиданное для человека и окружающих граждан. Во время первой фазы все мышцы разом сильно напрягаются, что приводит к появлению спазма. Человек падает на землю, выпрямляется, при этом голова запрокидывается.

Из-за падения у пациента может возникнуть травма. В этот период больной не дышит, что приводит к синему оттенку кожи лица. Человек утрачивает сознание и не понимает, что с ним происходит. После этого наступает второй этап, во время которого начинаются судорожные подергивания. Они постепенно ослабевают и прекращаются. За ними следует патологический сон, после которого человек ощущает слабость, сильные головные боли, а также неприятные ощущения в мышцах.

Типичный абсансы

Это отдельная форма припадков, при которой человек теряет сознание. При этом видимых судорог на теле не наблюдается. Данное явление также называют малым припадком. Абсанс бывает как типичным, так и атипичным. В первом случае приступ длится несколько секунд, человек находится без сознания, иногда могут возникать повторяющиеся движения. Подобное явление может тревожить людей не один раз на протяжении дня.

Миоклонические приступы

Происходят отдельные и синхронные сокращения мышц. При этом затрагивается не вся область, а только отдельные пучки. Человек в большинстве случаев находится в сознании.

Вторично генерализованные припадки

Сначала эпилептическая активность затрагивает один очаг головного мозга, например, лобную долю. После этого распространяется на все отделы, чем напоминает тонико-клонические приступы. Перед припадком возникает аура, во время которой начинается покалывание конечностей, пятна перед глазами, головокружение и незначительное онемение. По ней можно понять, что в скором времени возникнет эпилептический припадок.

Генерализованная эпилепсия любой формы считается опасной для здоровья, при этом наибольший риск несёт именно падение человека. Во время него можно получить травмы, которые значительно ухудшат состояние здоровья. Именно по этой причине обязательно нужно осуществлять лечение, чтобы улучшить самочувствие и уменьшить количеств приступов. Точную схему терапии может назначить только врач, тщательно обследовав пациента.

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” являются абсурдными. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае болезни. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть “случайным”, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).

В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Разумеется, в подавляющем большинстве случаев, АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах болезни (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.

Диагноз эпилепсии установлен и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня АЭП в крови стало очевидным, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.

Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 3).

АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови (табл. 4).

В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии.

Принципы отмены АЭП.

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) — 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4-х лет.
Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1-6 мес или одномоментно по усмотрению врача.

часть-1  часть-2

Виды симптоматического расстройства

Симптоматическая эпилепсия делится на несколько видов. Лобная считается одной из наиболее распространенных. Подобная патология диагностируется, независимо от возрастной категории, приступы происходят часто, регулярность в проявлениях отсутствует, часто они появляются во время сна.

Такая форма патологии сложно поддается лечению, нужно пользоваться противосудорожными средствами. Для борьбы с болезнью устраняется провоцирующий фактор. Поэтому часто выполняются операции, если медикаментозная терапия не дает результатов.

Лобная эпилепсия может проявляться по ночам. При этом приступы не такие интенсивные, потому что возбуждение не относится к другим фрагментам мозга. Различают 2 отдельных вида лобной эпилепсии:

• Лунатизм. Спящий пациент может подняться с постели и начать что-то делать, говорить с окружающими, по завершении приступа больной ложится обратно, по утрам не может вспомнить происходящее.
• Парасомия. Руки и ноги вздрагивают при засыпании, появляется энурез.

Врачи положительно диагностируют ночную форму расстройства. Это легкая форма болезни, которая просто лечится

Височная эпилепсия часто появлется из-за родовых травм, но не следует исключать другие факторы. Для этой болезни свойственны такие признаки, как боль в сердце, рвотные позывы, одышка. У пациента часто происходят панические атаки, ухудшается ориентация в пространстве и времени.

Больной выполняет какую-то работу без определенной мотивации. Височная форма может прогрессировать. Для терапии применяются противосудорожные средства, проблему аномальной работы нейронов может устранить только операция.

ПРЕДМЕТЫ

• Анатомия
• Акушерство и гинекология
• БЖД, медицина катастроф
• Биохимия
• Биология
• Гистология
• Гигиена
• Генетика
• Диетология
• Дерматовенерология
• Инфекционные болезни
• Культурология
• Лабораторная диагностика
• Летняя практика
• Лучевая диагностика
• Медицинская информатика
• Микробиология
• Неврология
• Общественное здоровье
• Общий уход

• Онкология
• Патологическая анатомия
• Патофизиология
• Педиатрия
• Правоведение
• Пропедевтика внутр. болезней
• Пропедевтика детских болезней
• Психиатрия
• Психология и педагогика
• Судебная медицина
• Терапия
• Топографическая анатомия
• Урология
• Фармакология
• Физика
• Физиология
• Философия
• Хирургия
• Эндокринология
• English

Как проявляется заболевание

Основным признаком заболевания являются повторяющиеся эпилептические припадки. Они бывают 2 видов – парциальные (фокальные) и генерализованные. Частые приступы могут спровоцировать необратимые изменения в головном мозге, в таком случаев некоторые симптомы болезни будут сохраняться даже вне приступов.

Криптогенная фокальная эпилепсия

При криптогенной форме болезни чаще встречаются парциальные припадки. Для них характерно появление очага возбуждения в небольшом участке головного мозга. Симптоматика, которая при этом возникает, напрямую зависит от локализации очага возбуждения (височная, лобная, теменная, затылочная доля).

Больной обычно предчувствует обострение благодаря характерной ауре – слабо выраженным симптомам, которые появляются перед началом приступа.

Парциальные приступы бывают трех видов:

• простые – без потери сознания;
• сложные – с потерей сознания;
• с вторичной генерализацией – парциальный припадок переходит в генерализованный.

Клиника парциальных припадков разнообразна и может включать в себя моторный, чувствительный, вегетативный и психический компоненты. Все варианты парциальных припадков объединяет одно общее свойство – приступообразный характер.

Криптогенная генерализованная эпилепсия

Генерализованные приступы при криптогенной форме болезни встречаются гораздо реже. Для них характерно двустороннее вовлечение головного мозга, очаговая симптоматика отсутствует. В большинстве случаев генерализованные припадки проявляются в виде судорожного синдрома и сопровождаются потерей сознания. Выделяют тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы.

Симптомы в межприступный период

Вне приступов могут сохраняться неспецифические симптомы, которые не связаны непосредственно с судорожной активностью головного мозга:

• подавленное настроение;
• гневливость, обидчивость;
• нарушение памяти и других когнитивных функций.

Такие симптомы обычно появляются при длительных и частых генерализованных приступах, которые приводят к временной гипоксии головного мозга.

Причины эпилепсии

Как уже говорилось выше, эпилепсия подразделяется на 2 основные разновидности: Идиопатическая и симптоматическая. Идиопатическая эпилепсия чаще всего бывает генерализованной, а симптоматическая – парциальной. Это связано с разными причинами их возникновения. В нервной системе сигналы от одной нервной клетки к другой передаются с помощью электрического импульса, который генерируется на поверхности каждой клетки. Иногда возникают ненужные избыточные импульсы, но в нормально работающем головном мозге они нейтрализуются специальными антиэпилептическими структурами. Идиопатическая генерализованная эпилепсия развивается в результате генетического дефекта этих структур. В этом случае мозг не справляется с излишней электрической возбудимостью клеток, и она проявляется в судорожной готовности, которая может в любой момент «захватить» кору обоих полушарий мозга и вызвать приступ.

При парциальной эпилепсии формируется очаг с эпилептическими нервными клетками в одном из полушарий. Эти клетки генерируют излишний электрический заряд. В ответ на это сохранившиеся антиэпилептические структуры образуют вокруг такого очага «защитный вал». До какого-то момента судорожную активность удается сдерживать, но наступает кульминационный момент, и эпилептические разряды прорываются сквозь границы вала и проявляются в виде первого приступа. Следующий приступ, скорее всего, не заставит себя ждать – т.к. «дорожка» уже проложена.

Такой очаг с эпилептическими клетками формируется, чаще всего, на фоне какого-либо заболевания или патологического состояния. Вот основные из них:

1. Недоразвитие структур мозга – возникает не в результате генетических перестроек (как при идиопатической эпилепсии), а в период созревания плода, и может быть увиденным на МРТ;
2. Опухоли головного мозга;
3. Последствия инсульта;
4. Хроническое употребление алкоголя;
5. Инфекции центральной нервной системы (энцефалиты, мениногоэнцефалиты, абсцесс мозга);
6. Черепно-мозговые травмы;
7. Наркологическая зависимость (особенно от амфетаминов, кокаина, эфедрина);
8. Прием некоторых лекарственных препаратов (антидепрессантов, нейролептиков, антибиотиков, бронходилятаторов);
9. Некоторые наследственные болезни обмена веществ;
10. Антифосфолипидный синдром; 
11. Рассеянный склероз 

Факторы развития эпилепсии

Бывает так, что генетический дефект не проявляется в виде идиопатической эпилепсии и, человек живет без болезни. Но при возникновении «благодатной» почвы (одно из вышеперечисленных заболеваний или состояний) может развиться одна из форм симптоматической эпилепсии. В таком случае у молодых людей чаще формируется эпилепсия после черепно-мозговых травм и злоупотребления алкоголем или наркотиками, а у пожилых – на фоне опухолей головного мозга или после инсульта.

Медикаментозное лечение

Основой для верного лечения эпилепсии является определение типа приступов. От этого зависит как назначение антиэпилептических препаратов, так и определение продолжительности лечения.

Принципы лечения:

1. Целью является достижение освобождения больного от приступов или, в худшем случае, максимальное снижение их количества при отсутствии побочных эффектов.
2. Антиэпилептические препараты (далее — АЭП) первого выбора (Карбамазепин, Вальпроат, Фенитоин) наиболее эффективны, вероятность побочных эффектов наиболее низка.
3. Верная дозировка АЭП — минимальная.
4. Принцип аггравации — эффективные при одних типах приступах АЭП могут вызывать ухудшение у пациентов с другими типами приступов.
5. Титрование (определение дозы в зависимости от массы пациента и индивидуальной переносимости) повышает эффективность терапии.
6. Если дозировка превышает верхнюю границу переносимости пациентом, общий эффект от лечения ухудшается.

Что определяет выбор лекарства:

1. Специфичность действия — то есть, эффективность при конкретных типах эпилептических приступов.
2. Сила лечащего воздействия.
3. Спектр эффективности — то есть, определение, насколько специфичен данный препарат.
4. Безопасность для организма: преимущество имеют лекарственные средства с минимальными побочными эффектами.
5. Индивидуальная переносимость.
6. Побочные действия.
7. Фурмакокинетика и фармакодинамика: принцип действия препаратов.
8. Лекарственные взаимодействия с другими препаратами.
9. Скорость определения наиболее верной терапевтической дозы.
10. Необходимость проведения во время лечения анализов.
11. Частота приема.
12. Стоимость.

В крайнем случае, если препараты не помогают и консервативная терапия исчерпала себя, фокальная эпилепсия может быть вылечена хирургическим путем.

Симптомы

Клиническая картина полностью зависит от формы заболевания и локализации очага распространения возбуждения. Основные признаки генерализованного припадка — потеря сознания и выраженные вегетативные расстройства, судороги могут отсутствовать.

В зависимости от двигательных феноменов различают эпиприступы:

1. Судорожные развернутые. Характеризуются большим судорожным приступом с потерей сознания, тонико-клоническими судорогами, которые проходят в две фазы. Первая фаза, тоническая, длится до 20 секунд, наблюдается судорожное напряжение всей скелетной мускулатуры. Вторая фаза, клоническая, длится до 40 секунд, наблюдается чередование мышечных спазмов с мышечными расслаблениями. Во время приступа и после больной находится в эпилептической коме. При выходе из комы вначале наблюдается дезориентация (спутанное сознание).
2. Судорожные неразвернутые. Характерны только тонические или только клонические судороги. После приступа больной возбужден. Эпилептической комы нет.
3. Массивная миоклония. Приступ развивается молниеносно. Характерны миоклонические серийные подергивания, идущие друг за другом.
4. Бессудорожный типичный (простой) абсанс. Характерна потеря сознания, отсутствие двигательной активности, расширение зрачков в умеренной степени, гиперемия или бледность кожных покровов. Продолжается абсанс несколько секунд. Окружающие и даже сам больной обычно не замечают припадка.
5. Бессудорожный сложный абсанс. К проявлениям простого абсанса присоединяются автоматизмы (перебирание руками, закатывание глаз, подергивание век). При резком снижении тонуса мышц больной может упасть как «подкошенный».

Симптоматическая парциальная эпилепсия характеризуется разными симптомами, в зависимости от того, в каком участке мозга возник эпилептический очаг.

Характерные проявления при поражении:

• премоторной коры (спереди от прецентральной извилины): больной поворачивает голову и глаза в сторону, противоположную от очага возбуждения;
• постцентральной извилины: джексоновские припадки (моторные, сенсорные, сенсорно-моторные нарушения);
• коры затылочной доли: фотопсии (зрительные галлюцинации) в противоположном от очага возбуждения поле зрения;
• верхней височной извилины: слуховые галлюцинации;
• медиобазальной височной коры: вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Симптоматическая эпилепсия бывает легкой формы и тяжелой. При легкой форме сознание не утрачивается, отмечается потеря контроля над разными частями тела, непривычные ощущения. При тяжелой форме у пациента теряется связь с реальностью, человек не в состоянии контролировать движения, наблюдаются сокращения мышц.

Парциальные припадки бывают простые, с вовлечением в процесс небольшого количества нейронов, протекают в основном без потери сознания. Сложные парциальные приступы протекают с нарушением сознания, характерны дезориентация, необычное восприятие тела и окружающего пространства, различные галлюцинации, эффект «дежавю».

Необычные восприятия больной не может описать, не узнает предметы или воспринимает их нереалистичными. Иногда приступ воспринимается за сон. Еще одно характерное проявление — автоматические стереотипные неуместные движения.

Другие психические феномены:

• необычные ощущения в различных частях тела;
• тошнота;
• навязчивое воспоминание;
• приступ страха;
• мысленные скачки.

Вторично генерализованные парциальные эпиприпадки заканчиваются судорогами. Предшествовать приступу может «аура» — симптом эпилепсии, характеризующийся любым ощущением больного или переживанием (в зависимости от локализации очага), которое регулярно появляется непосредственно перед приступом. После приступа пациент может вспомнить ауру.

В некоторых случаях симптоматическая фокальная эпилепсия у детей проявляется в виде синдрома Веста, который характеризуется частыми судорогами, регистрируемыми энцефалограммой. Больше страдают младенцы мужского пола до восьми месяцев. Нарушается психомоторное развитие, противосудорожная терапия неэффективна.

У 10,3 % детей отмечается одновременное возбуждение нескольких эпиочагов. Почти у 15 % очаг во время приступа диагностически не установлен ввиду отсутствия нарушений на ЭЭГ либо наличия противоречивых данных. Из этой группы у 71 % клиническая картина указывала на височную эпилепсию.

Причины идиопатической эпилепсии

Основного толчка к возникновению болезни не найдено, что усложняет процесс ее лечения.  Однако точно доказано, что ее возникновение не является нарушением состава серого вещества или структуры мозга. Просто нарушается степень возбудимости мозга и нервной системы.

Существуют определенные факторы риска:

 • Поражение нервной системы;  • Инсульты;  • Наследственная предрасположенность;  • Переутомляемость;  • Злоупотребление алкоголем;  • Половое развитие;  • Прием медикаментов длительный период.

Главной причиной считается генная мутация, ученными уже обнаружено несколько генов, изменяясь, они провоцируют это заболеванию.

Описание болезни

В нервной системе присутствуют микроскопические клетки под названием нейроны. Особенности их конструкции позволяют сохранять и распространять информацию по нейронной сети, принимать сведения от мышечных тканей или органов эндокринной системы. Все реакции и рефлексы организма обусловлены работой клеток мозга. У людей в голове количество нейронов составляет около 65 миллиардов. Они и формируют нейронную сеть.

Образно их удается представить в качестве слаженной системы, существующей по собственным законам. Эпилептические приступы возникают, когда в нейронах присутствуют электрические разряды, усугубляющие их функциональность. Такие процессы протекают при разных патологиях, большинство которых относится к нервным расстройствам. Различают 2 вида эпилепсии: фокальная и генерализованная.

Эпилепсия является фокальной, если возбуждение сосредоточено в одной части мозге без отзеркаливания на другое полушарие. Генерализованная форма расстройства отличается тем, что аномальная работа нейронов распространяется на весь мозг.