Криптогенная эпилепсия: причины развития генерализованной и локализованной форм

Подходы к терапии

Основной метод лечения парциальной эпилепсии – медикаментозный при дополнительной психотерапевтической поддержке. При выявлении вторичного характера болезни проводится терапия основного заболевания. Если у пациента имеется опухоль, сосудистые мальформации, кисты и другие объемные образования в головном мозге, необходимо нейрохирургическое их удаление.

Медикаменты назначаемые при парциальной эпилепсии

Фокальная форма эпилепсии чаще всего лечится амбулаторно, так как больной не нуждается в госпитализации в стационар после постановки диагноза. Пациенту назначают различные антиконвульсанты, позволяющие избежать развития повторных эпилептических приступов. Терапию всегда начинают с одного препарата, так как парциальный тип патологии хорошо отвечает на применение медикаментов данной группы. Прием двух и более антиконвульсантов не рекомендуется, в связи с их негативным влиянием на когнитивную и психическую сферу человека. Предпочтение отдают следующим препаратам:

  • Депакин, Конвулекс и другие вальпроаты. Помимо противосудорожного эффекта, снижают степень тревоги больного и нормализуют его настроение. Рекомендуются к применению при наличии изменений в эмоционально-волевой сфере.
  • Финлепсин и Карбамазепин устраняют эпиприступы, а также улучшают настроение и повышают психическую активность. Используются у большинства групп пациентов. Карбамазепин не следует использовать у больных с абсансами.
  • Ламотриджин – классический препарат, воздействующий на обратный захват серотонина. Дополнительно обладает антидепрессивной активностью. При длительном использовании улучшает когнитивные функции пациентов и прогноз для больного.
  • Трилептал – препарат выбора в случаях использования медикаментов для лечения сопутствующих патологий. В отличие от вышеуказанных средств не вступает во взаимодействие с другими препаратами.
  • Леветирацетам относится к современным лекарственным препаратам для лечения парциальной эпилепсии. Обладает выраженной противосудорожной и нейропротективной активностью. Рекомендуется в качестве первой линии терапии у больных с первично или повторно диагностированной эпилепсией, в том числе в пожилом возрасте и у женщин детородного возраста.

При наличии выраженных психических и когнитивных отклонений возможно назначение ноотропов (Пирацетам, Глицин), антидепрессантов (Флуоксетин, Амитриптилин), нормотимиков (соли лития) и других средств. При использовании нескольких типов психотропных препаратов, врач учитывает их лекарственное взаимодействие.

По теме: Медикаментозное лечение эпилепсии

Помимо медикаментозного лечения, всем больным показана психотерапия. Опытный специалист помогает страдающим повысить уровень качества жизни и улучшить его адаптацию в обществе.

Длительность терапии зависит от количества выявленных приступов. При единичном эпиприпадке терапия должна продолжаться 2 года до ее полной отмены. При 2 приступах, длительность увеличивается до 5 лет. При трех и более – пожизненно.

Прогноз

Фокальная эпилепсия — заболевание, которое имеет намного более положительный прогноз, чем генерализованная форма.

При верном приеме препаратов и соблюдении назначенной врачом терапии, ее можно излечить. В крайнем случае есть хирургический метод, то есть, удаление пораженного участка мозга.

Эпилепсия — наиболее распространенное неврологическое заболевание.

Это значит, что никто не застрахован от возникновения у него этой патологии.

Она запросто может проявиться после травмы — даже если прошло несколько лет.

Поэтому необходимо внимательно следить за своим состоянием и обязательно обращаться к врачу, не дожидаясь, когда патология разовьется в некупируемое медикаментами заболевание.

Симптомы парциальных судорог

Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:

  • моторные (двигательные);
  • чувствительные;
  • соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
  • вегетативные.

Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.

Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.

Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.

Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.

Поражение лобной доли

При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.

Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.

Поражение височной доли

Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:

  • боли в животе, не поддающиеся описанию;
  • галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
  • обонятельные расстройства;
  • искажение восприятия окружающей действительности.

В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.

По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.

Поражение теменной доли

Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.

К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.

Поражение затылочной доли

Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:

  • зрительные галлюцинации;
  • иллюзии;
  • амавроз (временная слепота);
  • сужение поля зрения.

При глазодвигательных расстройствах отмечаются:

  • нистагм;
  • трепетание век;
  • миоз, затрагивающий оба глаза;
  • непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.

Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобнаяфокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочнаяфокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменнаяфокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика

Диагноз ставится на основании некоторых жалоб самого больного, сведений, полученных от близких людей, наблюдавших эпилептические припадки, данных общего осмотра и при отсутствии доказательств этиологического фактора.

Лабораторные методы малоинформативны, так как общие и биохимические показатели крови, состав мочи не изменяется.

В большей мере используется инструментальная диагностика. Такое исследование, как электроэнцефалография является золотым стандартом, именно она показывает биоэлектрическую активность мозга и с высокой точностью рассказывает о локализации очага, его размерах и распространении патологических импульсов. Единственным минусом ставится лишь тот факт, что достоверные сведения можно получить только в момент приступа, в остальное время изменения могут не зафиксироваться.

Для того чтобы иметь представление о структуре головного мозга и его изменениях дополнительно назначается компьютерная и магниторезонансная томография. Она позволяет послойно изучить анатомические структуры органа.

Лечение базируется на применении антиэпилептических препаратов, к ним относится «Карбамазепин», «Ламотриджин», «Габапентин», «Топирамат», а также соли вальпроевой кислоты. Изначально пациенту выписывается один определенный препарат, более предпочтительна вальпроевая кислота и «Карбамазепин». На протяжении некоторого времени больной находится под наблюдением эпилептолога, при отсутствии эффекта возможно сочетание двух медикаментов, больше нежелательно, так как увеличивается риск развития осложнений. Доза активного вещества, длительность терапии подбирается индивидуально. Лекарственное средство отменяется лишь через несколько лет и постепенно при положительной тенденции отсутствии патологических изменений на электроэнцефалограмме.

Лечение народными средствами возможно, но оно не должно отменять прием препаратов, назначенных специалистом. Отвары и настои из душицы, горицвета, таволги, корней валерианы успокаивают нервную систему, снимают судороги и снижают частоту появления припадков. Подобные лекарственные средства можно использовать лишь при отсутствии гиперчувствительности и склонности к аллергическим реакциям.

Классификация по типам приступов

Рассмотрим подробно проявление каждого.

Тип приступа, который отличает генерализованная природа и состояние кратковременной потери сознания с остановкой взгляда. Впервые абсансы были изучены и описаны в 1705 году, хотя сам термин «абсанс» был применен в 1824 году.

По статистике фокальная или иная эпилепсия проявляется в абсансах у 2-8 человек на 100 000. Чаще встречаются у детей, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков.

Почти все больные, по крайней мере, 9 из 10 страдают вариабельными двигательными нарушениями при абсансах, еще около двух третей испытывают автоматизмы – неконтролируемые повторяющиеся действия. При комбинации нескольких симптомов проявления абсанса у детей или взрослых его называют сложным.

Если проследить поведение абсанса на ЭЭГ, будут видны билатерально-синхронные комплексы пик-волна, регистрируемые на частоте 3 Гц. При этом максимальное значение пик-волны приходится на лобные отделы, минимум – затылок и височные доли. Но это не означает, что источник активности находится в лобной доле. Над одним из полушарий комплексы могут быть более ярко выражены, но это преобладание может менять свою сторону, как и предполагает генерализованная эпилепсия. Также только у 40% или выше пациентов разряды фиксируются на ЭЭГ и в период между приступами.

Длительность одного абсанса составляет от 5 секунд до 2-3 минут. Так, у детей часто проявляются атипичные абсансы, которые могут быть прерваны внешними факторами.

Эпилепсия типа идиопатическая нередко проявляется в виде непроизвольных мышечных сокращений, которые могут сопровождаться суставными движениями. Эпилепсия с миоклонусом может быть как генерализованная (общий судорожный припадок), так и для отдельных групп мышц, фокальная.

Каждой судороге при миоклонусе соответствует электрический разряд на ЭЭГ.

Есть еще вариант, когда миоклонус носит негативную форму – тонус «выключается», но движение продолжается под воздействием гравитации.

Генерализованный тонико-клонический приступ

Еще один вариант того, как может проявиться эпилепсия – последовательные фазы непрерывных судорог-сокращений, а вслед за ними прерывистых сокращений. Часто наступает потеря сознания, причем одна фаза длительного тонуса составляет 30-40 секунд, после чего начинаются резкие ритмичные подергивания. В конце приступа – полное расслабление, вплоть до слабости и впадения в сон. Нередко наблюдается слюновыделение, непроизвольное мочеиспускание и калоиспускание.

Лобная эпилепсия

Среди всех симптоматических и вероятно симптоматические (криптогенным) эпилепсии симптоматическая лобная эпилепсия составляет 20%. Она может начинаться в любом возрасте в зависимости от причины. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют 7 форм лобной эпилепсии, и каждая проявляется своими типами приступов. В целом характеризуется локальными простыми или сложными приступами, которые возникают в лобной коре — контралатеральные клонические судороги, одно-, двусторонние тонические судороги, которые заканчиваются параличом Тодда, сложные автоматизмы, которые выглядят как молотильные движения конечностями, раскачивания туловища, педалювальни движения ногами. Эпилептические разряды в дополнительной лобной моторной области проявляются сложными фокальными приступами в виде тонических судорог рук, классической «позы фехтовальщика», адверсия головы, двустороннего разгибание туловища, шеи, вокализации. Активность в области поворота головы и глаз проявляется адверсия глаз в противоположную сторону, морганием. Сознание сохранено или теряется не полностью. Приступы с фокусом в центральной зоне (участок коры у роландова борозды) характеризуются джексоновского маршем или строго локализованными клоническими или тоническими судорогами, судорогами лица, потерей мышечного тонуса. При раздражении кожи может возникнуть моторный нападение без нарушения сознания, фациальные судороги с глотательными, жевательными движениями, саливацией с чувством другого вкуса, гортанные симптомы. Приступы ночные, очень часто, краткосрочные.

В неврологическом статусе выявляют парезы, атаксия, интеллектуальные и речевые нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

  • основная фоновая активность замедлена;
  • региональная епиактивнисть (острые волны, комплексы острая — медленная волна, пик-волны)
    бифронтальна или диффузная активность;
  • вторичная билатеральная синхронизация (признак ухудшения болезни, появление когнитивных нарушений).

Лечение сложное. Очень часто приступы резистентные к адекватной терапии. Необходимо начинать с монотерапии препаратами первой линии в адекватной дозе, а дальше переходить на комбинацию препаратов с различными механизмами действия, согласно Единообразным протоколом лечения эпилепсии у детей 2014 Препараты первой линии — карбамазепин (при вторичной билатеральной синхронизации противопоказан), окскарбазепин, топирамат, второй — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, третьей — комбинации препаратов.

Симптомы и признаки идиопатической эпилепсии

Для идиопатической формы эпилепсии характерно отсутствие каких-либо патологических изменений в мозге при ярком внешнем проявлении. Выделяют следующие типичные синдромы:

  • абсансы;
  • миоклонические явления;
  • классические припадки.

Вышеперечисленные синдромы могут сочетаться друг с другом, а могут проявляться по отдельности.

Главными проявлениями болезни считают:

  •  Припадки разного рода;
  •  Потеря сознания;
  •  Судороги общего и местного значения;
  •  Отсутствие реакции на окружение;
  •  Нарушение зрения;
  •  Позывы к рвоте.

Диагноз

1. Первичная диагностика заболевания проводится при помощи ЭЭГ – это поможет выявить очаг болезни, характеристику волн и изменение в состоянии между приступами.

2. Чтобы диагноз подтвердить выполняют КТ или магнитно-резонансную томографию.

3. Для исключения новообразований любой формы выполняют позитронно-эмиссионную томографию.

4. Стараются выявить первопричину, чтобы отталкиваясь от нее начать терапию.

5. Расшифровывают анализ крови на кариотип.

6. Новорожденный назначают наблюдение у невролога и эпилептолога.

Ниже будут более подробно рассмотрены симптомы болезни в зависимости от форм проявления.

Клиническая картина

Парциальные эпилептические пароксизмы – основной симптом фокальной эпилепсии. Неврологи разделяют их на два типа: простые, не приводящие к потере сознания, и сложные, связанный с ней. В зависимости от клинических проявлений, простые пароксизмы могут быть двигательными, чувствительными, галлюцинаторными, соматосенсорными, вегетативными и иметь психический компонент. Сложный вариант приступа может начинать с единичных простых пароксизмов с постепенным присоединением нарушений сознания. После окончания эпилептического припадка больной плохо ориентируется в обстановке, времени и собственной личности, отмечается заторможенность реакций.

Важная особенность ФЭ – возможность возникновения у больного различных вариантов пароксизмов, т. е., эпилептогенные очаги могут формироваться в любых зонах коры больших полушарий. Фокальные приступы при переходе на соседние участки головного мозга могут становиться генерализованными. В этом случае, первичный простой или сложный пароксизм приводит к появлению тонико-клонических судорог, характерных для классического эпилептического припадка.

В связи с тем, что при симптоматической форме патологии имеет место органическое поражение ЦНС, у пациента отмечают его клинические проявления. Например, при инсульте в области прецентральной извилины развиваются парезы и параличи конечностей различной степени выраженности. Кроме того характерны когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение способности к концентрации внимания, изменения интеллекта и пр. Если парциальная фокальная эпилепсия возникает в детском возрасте, то ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. В случае идиопатического расстройства, нарушения интеллекта и психики не возникают, что характеризует благоприятный прогноз для больного.

Поражение отдельных участков коры головного мозга характеризуется различными симптомами:

  • При фокальной височной эпилепсии отмечаются сенсомоторные пароксизмы. При этом присутствует аура припадка в виде временного нарушения работы органов чувств, чувство беспокойства и двигательные автоматизмы. У детей преимущественно возникают речевые автоматизмы, а у взрослых людей, связанные с жестами. Приступ продолжается до одной минуты. Данный тип фокальных расстройств встречается наиболее часто.
  • При локализации эпилептического очага в затылочной доле головного мозга, на первый план выходят нарушения зрения: его временное отсутствие, появление иллюзий, выпадение отдельных полей зрения и пр. Возможно появление зрительных галлюцинаций различной продолжительностью.
  • При возникновении эпи-очага в лобной доли, аура приступа не развивается. У больного появляются сложные моторные движения в виде двигательных автоматизмов, а также эмоциональные расстройства, проявляющиеся выкрикиваниями отдельных слов и реплик. Отмечается общее психомоторное возбуждение.
  • Патологический очаг в теменных зонах выявляется редко. Чаще всего, фокальная теменная эпилепсия связана с нарушением развития коры больших полушарий, либо с ростом опухолей нервной ткани. Основное проявление – простые самостоятельные пароксизмы, характеризующиеся неприятными ощущениями в различных органах и частях тела.

Пациент нуждается в проведении комплексной диагностики, направленной на выявление первоначальной причины изменений в головном мозге.

Adblock
detector