Вышли в свет клинические рекомендации «реабилитация при болезни Паркинсона и синдроме паркинсонизма при других заболеваниях»

Почему возникает болезнь?

Этиология первичной формы заболевания неизвестна. А вот вторичные синдромы появляются на фоне органической патологии мозга. Перечислим наиболее распространенные причины возникновения:

  • Чрезмерное использование некоторых лекарств;
  • Опухоли головного мозга;
  • Паранеопластический синдром (реакция организма на прогрессирующий рак);
  • Частые травмы головного мозга (у профессиональных спортсменов);
  • Воздействие токсических препаратов;
  • Хроническая гипоксия;
  • Нарушение питание органа (сосудистые изменения);
  • Последствия воспалительных заболеваний;
  • Сниженный витамин Д (паркинсонизм чаще появляется в регионах с дефицитом солнечного света).

Врачам иногда удается остановить развитие этого синдрома. На фоне своевременной терапии основного заболевания он может полностью исчезнуть. Обращайтесь за помощью, такая неврология (паркинсонизм) еще не приговор!

Прогноз

Встречается первичный или идиопатический паркинсонизм. Это болезнь возникает внезапно в возрасте 55-60 лет. Она протекает медленно. Пациент может контролировать ее течение применением Леводопы, выполняя рекомендации лечащего врача. Но, к сожалению, прогрессирование приводит к следующим осложнениям:

  1. Деменция;
  2. Паралич;
  3. Депрессия, психоз.

Вторичный синдром проявляется на фоне других изменений головного мозга. Причины паркинсонизма самые разные: опухоли, инсульт, последствия воспалительного заболевания. Прогноз при этой форме зависит от успешности лечения основной патологии.

Лекарственные препараты, провоцирующие парксионизм

Существуют несколько групп лекарств, которые могут повысить риск возникновения болезни Паркинсона:

  • Медикаменты от психических расстройств.
  • Препараты типа альфа-метилдопа, которые снижают выработку дофамина.
  • Регулирующие моторную функцию желудочно-кишечного тракта, Флунаризин и Метоклопрамид.
  • Антидепрессанты.

  • Психотропные лекарственные средства – препараты лития.
  • Блокираторы нервной системы, способные снизить выработку дофамина, Раувольфии.
  • Также в группу риска входят дипразин, противоаллергический препарат. Амоксапин, применяемый как антидепрессант, блокаторы кальциевых каналов, которые применяются для снижения артериального давления.

Болезнь Паркинсона – опасное заболевание, которое отражается на мобильности человека, мешает везти активный образ жизни и ведет к разным серьезным последствиям. Природа возникновения не изучена, стопроцентного излечения никто не гарантирует, но сегодня есть возможности эффективно сдерживать быстрое развитие заболевания при помощи лекарственных препаратов. Нужно постоянно держать под контролем свое здоровье и своевременно обратиться к специалисту.

Симптоматика

Симптомы паркинсонизма

Паркинсонизм характеризуется тем, что первые симптомы довольно слабо и редко проявляются. Пациента могут одолевать лишь некоторые признаки, которые относятся к разряду общих, к примеру, усталость, депрессия, бессонница. Постепенно у человека начинают проявляться симптомы паркинсонизма:

  • тремор – сначала развивается в малозаметном дрожании пальцев, рук или ног. Сопровождается ухудшенной координацией и чувствительностью;
  • брадикинезия – замедленные движения, характеризуется неловкостью и нарушением координации в пространстве, из-за жёсткости мышц ухудшается походка;
  • нарушенное равновесие;
  • ухудшение автоматизма движений;
  • нарушается работа речевого аппарата;
  • плохое выделение слюны и тяжёлое глотание;
  • слабоумие.

Основных признаков синдрома не очень много. В первую очередь, пациента одолевают проблемы с ходьбой и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Сосудистый паркинсонизм проявляется у больного из-за нарушения кровообращения в головном мозге. В связи с этим заболевание характеризуется такой клинической картиной:

  • отсутствие дрожания конечностей;
  • симметричность симптоматических проявлений;
  • изменение походки на начальном этапе формирования недуга;
  • нарушение речи, глотания, координации движений в пространстве;
  • проявление симптомов в аксиальных частях тела и нижних конечностях.

Распознать у больного постэнцефалитический синдром можно по проявлениям, характеризующим нарушенную центральную нервную систему. У пациента начинаются судороги глазных мышц, закатываются глазные яблоки вверх или в сторону. Также у человека могут проявляться вегетативные нарушения:

  • увеличение формирования сала на лице и голове;
  • усиленное выделение пота и похолодание верхних и нижних конечностей;
  • учащённое сердцебиение;
  • усиленное выделение слюны;
  • похудение или ожирение.

У больного все чаще появляются судороги, запоры, нарушается функциональность речевого аппарата. Ещё изменения происходят в психическом состоянии, при этом память и умственные способности остаются на прежнем уровне.

Марганцевый паркинсонизм характеризуется замедленными движениями, скованными мышцами, изменённой походной, ухудшением функциональности речи.

Дополнительные методы исследования

В настоящий момент нет методов лабораторного или инструментального исследования, которые были бы обязательны у каждого пациента с подозрением на БП. В последние годы больным с БП часто проводят КТ или МРТ головного мозга, однако чаще всего в этом нет необходимости, и в большинстве случаев диагноз может быть установлен на основе клинических данных. Тем не менее, если клиническая картина у больного с синдромом паркинсонизма отклоняется от классического варианта, свойственного БП, в частности, отсутствует типичная реакция на дофаминергические средства, – необходимо проведение нейровизуализации.

При начале заболевания до 50 лет важно исключить гепатолентикулярную дегенерацию, о которой могут свидетельствовать роговичное кольцо Кайзера–Флейшера, низкий уровень церулоплазмина, повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев и мозжечка на Т2-взвешенных МРТ изображениях, повышенная экскреция меди с мочой. Диагностическую значимость может иметь и транскраниальная сонография глубинных структур мозга, выявляющее при БП гиперэхогенные изменения в проекции черной субстанции, связанные с накоплением железа и установленные в 92% случаев клинически вероятной БП, однако его результаты можно интерпретировать лишь в клиническом контексте

Диагностическую значимость может иметь и транскраниальная сонография глубинных структур мозга, выявляющее при БП гиперэхогенные изменения в проекции черной субстанции, связанные с накоплением железа и установленные в 92% случаев клинически вероятной БП, однако его результаты можно интерпретировать лишь в клиническом контексте.

Из практически важных, но пока отсутствующих в нашей стране, методов диагностики следует упомянуть позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и   однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ),  позволяющие изучить синаптическую передачу на всех уровнях, а также проводить мониторинг патологического процесса. При выявлении снижение накопления  F18-флюородопы  при ПЭТ и β-CIT при  ОФЭКТ в полосатом теле можно говорить о вовлечении в патологический процесс  пресинаптических нигростриарных терминалей (первичный паркинсонизм). Определение снижение накопления  11С-раклоприда (лиганд D2рецепторов) при ПЭТ будет указывать на  уменьшение количества дофаминовых рецепторов в полосатом теле (паркинсонизм «плюс»).

Что делать, чтобы их предотвратить

Для того, чтобы исключить появление указанных выше осложнений и последствий болезни Паркинсона, необходимо приступить к лечению на ранних стадиях ее развития.

Однако сделать это не всегда возможно, ведь именно на нулевой и первой стадии симптомы совпадают с признаками других распространенных заболеваний. Это вызывает значительные трудности для диагностики.

Больному необходимо помнить о том, что от его поведения и отношения к своему здоровью зависит очень многое, в том числе возникновение осложнений.

Важным действием со стороны пациента является отказ от вредных привычек и полное соблюдение предписанной диеты.

Назначенные врачом препараты должны приниматься строго в указанное время в нужном количестве.

Отклонение от предписанных доз приведет к негативным последствиям, в том числе к ухудшению работы головного мозга, что скажется на состоянии организма в целом.

В целях поддержания речи на приемлемом уровне и ее восстановления при частичной утрате созданы специальные комплексы упражнений.

Помощь логопеда, специалиста по речевым расстройствам у взрослых является неотъемлемой частью терапии восстановления при болезни Паркинсона.

Паркинсонизм поражает чаще всего мужчин пожилого возраста. На начальной стадии его довольно сложно диагностировать. Первые заметные симптомы появляются, когда болезнь активно прогрессирует.

Паркинсонизм дает ряд осложнений и имеет ряд негативных последствий для организма человека.

В особо тяжелых случаях пациент становится инвалидом и теряет возможность ухаживать за собой самостоятельно.

Последствия и лечение острой декомпенсации при болезни Паркинсона:

Применение препарата прамипексола с длительным высвобождением на ранней стадии БП

Разработка новых лекарственных форм противопаркинсонических препаратов, обеспечивающих их длительное высвобождение и допускающих однократный прием в течение дня, не просто делает лечение более удобным, но и, улучшая приверженность пациентов лечению, повышает долгосрочную эффективность терапии. Кроме того, при медленном высвобождении препарата в течение суток достигается более стабильная его концентрация в крови, что может обеспечить его лучшую переносимость и эффективный контроль симптомов заболевания в течение всего дня (как в дневное, так и в ночное время).

  Новая лекарственная форма прамипексола с длительным (контролируемым) высвобождением, предполагающая однократный прием в течение дня, применяется в европейских странах и США с 2009 года, а в нашей стране – с 2012 года. Она представляет собой  матриксную таблетку, в которой активное вещество равномерно распределено в полимерном матриксе. В желудочно-кишечном тракте матрикс впитывает  жидкость и превращается в гель, который равномерно высвобождает прамипексол в течение 24 ч. Поскольку прамипексол хорошо растворяется в жидкой среде, независимо от ее pH, активное вещество высвобождается из матрикса и всасывается на протяжении всего кишечника. Скорость опорожнения желудка и моторика кишечника не оказывают существенного влияния на действие препарата. Параметры всасывания не зависят также от того, принимается препарат натощак или после еды .

При разработке новой лекарственной формы была учтена возможность простого, одномоментного перехода от традиционной формы препарата к новой. Условием этого является то, что равные суточные дозы препарата с немедленным высвобождением (принимаемым 3 раза в день) и длительным высвобождение (принимаемым 1 раз в день) оказывают одинаковое противопаркинсоническое действие. Различие между новой и традиционной лекарственными формами прамипексола заключается лишь в скорости высвобождения активного вещества. Период полужизни прамипексола при применении обеих форм один и тот же, но благодаря контролируемому высвобождению обеспечивается более длительное поддержание терапевтической концентрации препарата в крови .

Эквивалентность действия равных суточных доз препаратов прамипексола с немедленным и длительным высвобождением была подтверждена в целом ряде клинических испытаний.

Следует подчеркнуть особое удобство новой лекарственной формы прамипексола, которую достаточно принимать один раз в день, для пациентов с ранней стадией БП, продолжающих работать. Во избежание побочного действия препарат назначается путем медленного титрования – по той же схеме, что и препарат с немедленным высвобождением. Для этого таблетки прамипексола с длительным высвобождением выпускаются в нескольких дозировках: 0,375, 0,75, 1,5, 3 и 4,5 мг.  Лечение начинают с дозы 0,375 мг 1 раз в день, далее при условии хорошей переносимости каждые 7 дней переходят на следующий уровень дозы до достижения оптимального эффекта, максимально до 4,5 мг/сут  (таблица 3). После достижения дозы 1,5 мг/сут титрование иногда целесообразно проводить медленнее, так как развитие полного лечебного эффекта может требовать нескольких недель. Рекомендуемая доза для поддерживающей терапии (как на ранней, так и на развернутой или поздней стадиях заболевания) может колебаться от 0,375 до 4,5 мг/сут. Наиболее часто применяемая доза – 3 мг/сут.

Таблица 3. Схема титрования прамипексола с длительным высвобождением.

НеделяДоза
1-я0,375 мг 1 раз в день
2-я0,75 мг 1 раз в день
3-я1,5 мг 1 раз в день
4-я2,25 мг 1 раз  в день
5-я3 мг 1 раз в день
6-я3,75 мг 1 раз в день
7-я4,5 мг 1 раз в день

О симптомах подробнее

Нарушение движения

Двигательные симптомы проявляются в треморе, нарушении походки и уменьшении количества действий. Для пациентов характерен дефицит мимики, «маска» на лице. Болезнь паркинсонизм способствует формированию шаркающей, «кукольной» походки. Тремор появляется только в покое, задействованы конечности, позже вовлекается голова, язык, туловище.

Вегетативные нарушения

Что такое паркинсонизм, знает каждый пациент. Самым неприятным проявлением являются вегетативные расстройства. Это повышенное слюноотделение, потливость, сальность кожи. Для синдрома паркинсонизма характерно сенсорное нарушение – ухудшается обоняние, снижается чувство вкуса. От этого пациенты теряют аппетит и страдают от кахексии.

Психические симптомы

Психические симптомы развиваются на поздних стадиях. Они характерны больше для женского пола. Депрессия, психоз, бессонница и другие расстройства нарушают качество жизни. Энцефалопатия с паркинсонизмом затрудняет общение пациента с окружающими. Кроме того, на поздних стадиях больной нуждается в постороннем уходе, так как не может самостоятельно себя обслуживать.

Мышечная ригидность

Мышечный тонус при паркинсонизме значительно повышен. Мускулы напряжены, спастичны. Самостоятельные движения конечностей затруднены. Ригидность при паркинсонизме проявляется в определенных группах мышц. Например, у пациента можно выявить симптом «зубчатого колеса». Если врач выполняет сгибание или разгибание предплечья, мышцы не идут плавно. Отмечаются рывкообразные толчки, словно конечность «заедает». Изменение мышечного тонуса при паркинсонизме прогрессирует со временем.

Классификация

Клиницисты разделяют синдром паркинсонизма по различным классификациям, которые предусмотрены в международной систематизации заболеваний. При диагностике недуга доктор должен сразу определить тип заболевания, который бывает:

  • первичный (идиопатический) – проявляется в виде болезни Паркинсона;
  • вторичный (симптоматический) – недуги, которые проявляются от внешних раздражителей, к примеру, инфекции, механические повреждения и т. д.

По этому критерию очень важно определить патологию, так как при формировании самого заболевания у пациента мало шансов на полноценное выздоровление, а вот при развитии синдрома, все группы признаков имеют временный характер. Первичный тип патологии формируется зачастую постепенно в пожилом возрасте

А вот вторичный паркинсонизм имеет острое развитие недуга, однако потом постепенно симптомы утихают. У пациента обостряются вегетативные и сосудистые расстройства

Первичный тип патологии формируется зачастую постепенно в пожилом возрасте. А вот вторичный паркинсонизм имеет острое развитие недуга, однако потом постепенно симптомы утихают. У пациента обостряются вегетативные и сосудистые расстройства.

В медицине выделяют типы недуга по этиологическому фактору. Таким образом, клиницистами выделено 5 форм заболевания:

  • сосудистый паркинсонизм – спровоцирован повреждением сосудов головного мозга;
  • посттравматический — вследствие механического повреждения экстрапирамидной системы мозга;
  • лекарственный паркинсонизм – от употребления некоторых препаратов;
  • постэнцефалитический – проявляется после эпидемического энцефалита, повреждающего верхние отделы ствола мозга;
  • токсический – характеризуется острым или хроническим отравлением. Зачастую организм поражается угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, метиловым или этиловым спиртом.

Также докторами выделены ещё несколько разновидностей заболевания, которые диагностируются у людей разной возрастной категории. К первичному паркинсонизму относится ювенильный паркинсонизм, который часто проявляется у женского пола. Развивается патология по наследственному фактору. Особенность его в том, что заболевание не имеет характерных психических нарушений на протяжении длительного периода развития.

По сравнению с предыдущим типом, марганцевый паркинсонизм встречается немного чаще. Он формируется на основе повышенного уровня марганца в организме. Развиваться недуг может от частого парентерального питания, почечной или печёночной недостаточности, или постоянного гемодиализа.

В классификации недуга также выделяют ещё атипичный паркинсонизм. У этой формы нет специфических признаков. Развивается патология на основе формирования надъядерного паралича.

Последний тип называется атеросклеротический паркинсонизм. Он проявляется от диффузных атеросклеротических повреждений мозга, которые провоцируют появление лакунарных инсультов. Эта форма достаточно тяжело лечится и за короткий промежуток времени можно привести к инвалидности.

Наиболее часто синдром проявляется при заболевании Паркинсона. В связи с этим докторами выведены стадии паркинсонизма, которые являются степенями тяжести развития патологии:

  • 0 стадия – отсутствуют нарушения двигательного аппарата;
  • 1 стадия – одностороннее формирование недуга;
  • 2 стадия – двухсторонние признаки без проявления постуральных повреждений;
  • 3 стадия – незначительная постуральная неустойчивость, посторонняя помощь пациенту не нужна;
  • 4 стадия – ухудшение функционирования двигательного аппарата, передвигаться больной ещё может самостоятельно;
  • 5 стадия – полное ухудшение состояния, пациент не может передвигаться без помощи, постоянно находится в кресле или постели.

Новости про изучение болезни

Основная проблема Паркинсона, которая затрудняет изучение, это отсутствие животной модели. Ученые тестируют лекарства на лабораторных мышах и крысах. А эти прототипы значительно отличаются от взрослого человека.

К счастью, японские исследователи предложили оригинальное решение этой проблемы. Они вживили дефектный ген мелким приматам. Макаки с первого года жизни проявляют симптомы болезни (нарушения сна, тремор, накопление патологического белка в клетках мозга).

Британские медики продолжают исследовать патологический
белок из телец Леви. Тема перспективная. Ведь многие дегенеративные болезни
мозга связаны с отложением патологического протеина. Ученые смогли понять
структуру белка. Следовательно, теперь можно расследовать, как можно
предотвратить их образование.

Что нового появилось в лечении болезни Паркинсона в 2019 году? Теперь есть отличная модель для исследований, известна структура патологического белка. А у пациентов есть надежда, что недуг, наконец, научатся лечить.

Влияние на механизмы болезни

В конце 2018 года было запущено глобальное исследование по трансплантации индуцированных и эмбриональных стволовых клеток в мозг. Прежде всего технология была тестирована на животных. У обезьян был получен отличный результат по восстановлению функций. Симптомы заболевания уменьшились, у некоторых особей было достигнуто полное выздоровление.

У людей применяются два типа клеток: плюрипотентные
индуцированные и эмбриональные стволовые. Первый вид берут у пациента. Поэтому
не требуется применение иммунодепрессантов. Эмбриональные клетки при пересадке
нуждаются в дополнительной супрессии. При эксперименте в мозг пациента было
введено около 2,4 млн клеток. Результаты опыта будут опубликованы через
несколько лет.

Генетические исследования

Генетики из университета Хопкинса проверили новую теорию возникновения болезни Паркинсона. Первоначально она была выдвинута в 2003 году Хейко Брааком. Он обнаружил тельца Леви в луковицах обонятельного, а позже в блуждающем нерве.

Предположения было таково, что альфа-синуклеин
«перебирается» из кишечника в мозг и «заражает» окружающие структуры. По сути
дела, он работает как прион. И, следовательно, возможна инфекционная теория
появления этой болезни.

При тестировании теории на мышах, к удивлению, этот факт
подтвердился. При подсадке альфа-синуклеина в клетки пищеварительного тракта,
они через несколько месяцев были обнаружены в мозге. Это открытие может
изменить подход к терапии и профилактике заболевания, которую ранее считали
генетически обусловленной.

Изучение продромального периода

Ранняя диагностика болезни крайне важна. Она помогает
больному заблаговременно начать терапию болезни. Если не медикаментозными
средствами, то с помощью ЛФК и упражнений. Российские ученые из
Санкт-Петербурга разработали программу, которая составляет прогноз вероятности
развития болезни. Кроме того, она позволяет предполагать, какие симптомы будут
превалировать.

Программа работает на основании введения данных анализов и
методов визуализации. И главное, она учитывает «немоторные» критерии
Паркинсона. Это депрессия, апатия, нарушение цветного зрения, тревога,
гипосмия, утомляемость, расстройства сна. Утилита проста в использовании и
может быть загружена на любой смартфон. Чем больше она собирает данных, тем
более достоверный выходит прогноз. Вот такой будет медицина в будущем.

Новое в симптоматической терапии

Для лечения симптомов с недавних пор применяется
стереотаксическая хирургия. Это точный и довольно безопасный метод. С помощью
него удаляется пораженный участок мозга. Признаки недуга подвергаются
регрессии. Или полностью исчезают. Особенно выраженный эффект заметен при
треморе. Иногда он достигает неконтролируемой частоты. А после операции его
частота значительно снижается.

Конечно, гамма-нож недоступен широкому кругу пациентов. Поэтому и показания для оперативного лечения строго ограничены. Для операции выбирают молодых людей, у которых признаки болезни уже нельзя контролировать медикаментозно.

Ранняя диагностика болезни

При болезни Паркинсона поражаются клетки головного мозга, которые содержат допамин. Однако, это вещество есть и в сетчатке. У пациентов с недугом она истончается раньше. Происходит это до появления первых клинических симптомов. Этот способ диагностики ранней фазы заболевания нуждается в доработке. Ведь исследование было проведено на небольшой выборке (около 100 человек).

Причины возникновения

Синдром может возникнуть по многим причинам, но каждая из них приводит к гибели нейронов базальных ядер.

Как было сказано выше, повреждение базальных ядер, лежащее в основе патологии, может возникнуть на фоне дегенеративных патологий центральной нервной системы и наследственных нарушений. В таком случае речь идёт об атипичной форме синдрома.

Таблица — причины некоторых форм симптоматического паркинсонизма

Вид синдромаЭтиологический фактор
ЛекарственныйСвязан с побочным действием лекарств:

  • нейролептиков (Фторфеназин, Галоперидол);
  • противоэпилептических средств (антиконвульсантов);
  • антипсихотиков;
  • некоторых антидепрессантов (Амоксапин);
  • симпатолитиков;
  • антагонистов кальция (Циннаризин, Флунаризин);
  • противорвотного препарата Церукал (Метоклопрамид);
  • Метилдофы;
  • препаратов раувольфии (Резерпин).
ТоксическийК двигательным нарушениям приводят отравления:

  • угарным газом;
  • сероуглеродом;
  • метанолом;
  • тяжёлыми металлами;
  • солями синильной кислоты;
  • продуктами нефтеперегонки.

Пример — токсическая марганцевая энцефалопатия, развившаяся вследствие приёма синтетического наркотика и сопровождающаяся симптомами паркинсонизма. При быстром прекращении поступления отравляющих веществ в организм и адекватной детоксикации течение синдрома стабилизируется, симптомы могут регрессировать. В том случае, если ядовитые вещества (свинец, марганец) накапливаются в организме, прогноз становится неблагоприятным.

ГипоксическийВозникает в результате гипоксии (нехватки кислорода) любого происхождения, например, в случае неудачных реанимационных мероприятий, повторных приступов гипогликемии (резкое падение уровня глюкозы в крови), многократных сотрясений мозга (например, у боксёров).
ПосттравматическийРазвивается при механическом повреждении головного мозга (ушиб или сдавление) в результате ЧМТ.
СосудистыйМожет возникнуть как следствие:

  • ишемического инсульта;
  • множественных инфарктов мозга;
  • хронической церебральной ишемии на фоне прогрессирующего атеросклероза;
  • дисциркуляторной энцефалопатии;
  • мальформации церебральных сосудов.
ГидроцефальныйВозникает при синдроме Хакима-Адамса — нормотензивной гидроцефалии — патологическом скоплении цереброспинальной жидкости (ликвора) в головном мозге. Характеризуется быстрым прогрессированием.
ПостинфекционныйЧаще всего синдром возникает после перенесённого вирусного энцефалита. Триггерами (провоцирующими факторами) также могут выступать другие инфекции:

  • коклюш;
  • корь;
  • свинка;
  • герпес;
  • вирус иммунодефицита;
  • нейросифилис.
Adblock
detector