Ювенильная миоклоническая эпилепсия: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Прогноз и профилактика

Подростковую эпилепсию считают хроническим заболеванием. Спонтанная ремиссия наблюдается редко. У 90% больных, которые прервали лечение, эпиприступы возвращаются, но в отдельных случаях наблюдается длительный период ремиссии.

При назначении грамотного лечения в 80% случаев удается полностью избавить больного от припадков. Отменяют препараты плавно, в течение нескольких лет. Это делают для того, чтобы полностью исключить рецидив.

Ювенильная эпилепсия на умственные способности никак не влияет, поэтому опасаться за развитие ребенка не стоит.

Профилактика заключается в выполнении действий, предупреждающих появление эпилептических припадков.

Для этого требуется:

1. Своевременная диагностика хромосомных синдромов и различных наследственных заболеваний.
2. Тщательное обследование беременных женщин, у которых велик риск появления на свет ребенка, страдающего эпилепсией. Чаще всего это относится к женщинам, принимающим наркотики, страдающим эндокринными нарушениями.
3. Наблюдение за детьми, у которых при рождении был дефицит массы тела, иные отклонения от нормы.
4. Проведение социальных мероприятий для больных юношеской эпилепсией.

Своевременно осуществленная грамотная диагностика повышает шанс того, что лечение окажется эффективным. При первых же подозрениях на эпилепсию ребенка стоит показать врачу.

Он разработает индивидуальный план лечения. Его строгое соблюдение гарантирует излечение в большинстве случаев, поэтому отчаиваться не стоит.

Об эпилепсии у подростков в этом видео:

Причины развития эпилепсии

Причины эпилепсии у подростков связаны с патологической работой нейронов. Из-за распространения импульсов по обоим полушариям появляются припадки. Парокризы – судорожные припадки – отличаются в 11-17 лет, а во взрослом возрасте становятся интенсивнее.

В некоторых случаях эпилепсия проходит с возрастом, особенно при легкой степени.

По причинам у подростков заболевание делят на 3 степени:

• Идиопатическая. Подростковая эпилепсия передается от родителей.
• Вторичная. Возникает как симптом осложнений после тяжелых инфекций и травм, затронувших головной мозг или нервную систему. Иногда развивается из-за новообразований.
• Криптогенная. Диагноз ставится, если других очевидных причин не обнаружено.

Клетки начинают неправильно работать из-за действия внешних факторов и внутренних особенностей переходного возраста. Так, толчком может послужить гормональная перестройка. А иногда причиной становится сбой, произошедший во время интенсивного развития.

Не менее значимо психологическое и эмоциональное состояние ребенка. Причиной эпилепсии в подростковом возрасте может стать сильный стресс, вызванный неблагоприятной атмосферой в семье или чрезмерными нагрузками, возлагаемыми на подростка. Иногда причиной становятся подростковые ссоры. Другие причины:

• травма – в основном в результате тяжелых ЧМТ развиваются приступы эпилепсии (в том числе, через несколько лет после травмы);
• заболевания органов, включая детский паралич, сосудистые патологии в мозге;
• проблемы с обменом веществ – в 10% случаев у подростков обнаруживаются врожденные или приобретенные патологии (диабет, отравление свинцом, ожирение на фоне злоупотребления неправильной пищей).

Также спровоцировать болезнь может длительное воздействие токсичных веществ, включая лекарства и наркотики.

Симптомы эпилепсии

При эпилепсии все симптомы возникают спонтанно, реже провоцируются ярким мигающим светом, громким звуком или лихорадкой (повышение температуры тела выше до 38С, сопровождающееся ознобом, головной болью и общей слабостью).

1. Проявления генерализированного судорожного припадка заключаются в общих тонико-клонических судорогах, хотя могут быть только тонические или только клонические судороги. Больной во время припадка падает и зачастую получает существенные повреждения, очень часто он прикусывает язык или упускает мочу. Припадок в основном заканчивается эпилептической комой, однако бывает и эпилептическое возбуждение, сопровождающееся сумеречным помрачнением сознания.
2. Парциальные приступы возникают, когда формируется очаг избыточной электрической возбудимости в каком-то определенном участке коры головного мозга. Проявления парциального приступа зависят от того места расположения такого очага — они могут быть двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими. 80% всех эпилептических приступов у взрослых и 60% приступов у детей относятся к парциальным.
3. Тонико-клонические приступы. Это генерализованные судорожные припадки, которые вовлекают в патологический процесс кору головного мозга. Припадок начинается с того, что больной застывает на месте. Далее сокращаются дыхательные мышцы, сжимаются челюсти (может прикусываться язык). Дыхание при этом может быть с цианозом и гиперволемией. Больной теряет способность контролировать мочеиспускание. Длительность тонической фазы составляет примерно 15-30 секунд, после чего наступает клоническая фаза, при которой происходит ритмичное сокращение всех мышц тела.
4. Абсансы — приступы внезапных отключений сознания на очень короткое время. Человек во время типичного абсанса внезапно, абсолютно без видимых на то причин как для себя, так и окружающих перестает реагировать на внешние раздражающие факторы и полностью застывает. Он не говорит, не двигает глазами, конечностями и туловищем. Такой приступ длиться максимум несколько секунд, после которого также внезапно продолжает свои действия, как будто ничего не произошло. Припадок остается полностью незамеченным для самого больного.

При легкой форме недуга припадки случаются редко и имеют одинаковый характер, при тяжелой форме они ежедневные, происходят подряд по 4-10 раз (эпилептический статус) и имеют разный характер. Также у больных наблюдаются изменения личности: льстивость и мягкотелость чередуются со злобностью и мелочностью. У многих отмечается задержка умственного развития.

Лечение эпилепсии

Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна.

Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах.

Принципы лечения эпилепсии:

1. Соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии);
2. По возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата).

Противоэпилептические лекарства выбирают в зависимости от формы эпилепсии и характера приступов. Препарат обычно назначают в небольшой начальной дозе с постепенным ее увеличением до появления оптимального клинического эффекта. При неэффективности препарата он постепенно отменяется и назначается следующий. Помните, что ни при каких обстоятельствах не следует самостоятельно менять дозировку лекарства или прекращать лечение. Внезапная смена дозы способна спровоцировать ухудшение состояния и учащение приступов.

Медикаментозное лечение сочетается с диетой, определением режима работы и отдыха. Больным эпилепсией рекомендуется диета с ограниченным количеством кофе, острых приправ, алкоголя, соленых и острых блюд.

Диагностика

Миоклоническая симптоматика входит в клинику многих болезней, эпилептических синдромов. Диагноз «миоклоническая эпилепсия» устанавливается только при превалировании миоклонических приступов над другими клиническими проявлениями. Диагностика направлена на верификацию нозологической формы эпилепсии, при выявлении вторичного характера миоклоний — на поиск основной патологии. Основными диагностическими этапами являются:

• Сбор анамнестических данных. Большое значение имеет возраст дебюта, характер начала, порядок развития симптоматики.
• Неврологический осмотр. Проводится неврологом, направлен на выявление миоклонических сокращений, очагового дефицита, определение уровня психического развития, степени когнитивных расстройств, оценку психического статуса.
• Электроэнцефалография. У большинства пациентов регистрируются диффузные интериктальные симметричные эпилептогенные разряды, иктальные высокоамплитудные спайки. В ряде случаев для выявления эпиактивности требуется суточный ЭЭГ-мониторинг, проведение провокационных проб (ЭЭГ при вспышках света, гипервентиляции, резких звуковых сигналах). Результаты исследований оцениваются нейрофизиологом, эпилептологом.
• Нейровизуализация. До закрытия родничков осуществляется путём нейросонографии, у детей старше года — при помощи МРТ головного мозга. Взрослым может проводиться МСКТ. Морфологические изменения церебральных тканей характерны для симптоматических МЭ.
• Лабораторные исследования. Производятся при подозрении на наличие обменных расстройств. Включают биохимический анализ крови и мочи, специфические анализы.
• Консультация генетика. Сбор семейного анамнеза, составление генеалогического древа позволяют определить наследственный характер эпилепсии, установить тип наследования.

Дифференциальная диагностика осуществляется с неэпилептическим миоклонусом, отличительной особенностью которого выступает фокальный характер миоклоний, отсутствие реакции на провокацию, нормальная ЭЭГ-картина. Дифференцировка МЭ необходима также с судорожным синдромом инфекционной этиологии, фебрильными судорогами, синдромом Леннокса-Гасто, мозжечковой миоклонической диссинергией Ханта.

Симптомы эпилепсии

Проявления приступов эпилепсии могут отличаться у разных больных. В первую очередь, симптомы зависят от тех зон головного мозга, где возникает и распространяется патологический разряд. В этом случае признаки будут напрямую связаны с функциями пораженных отделов головного мозга. Могут происходить двигательные расстройства, нарушения речи, нарастание или спад мышечного тонуса, дисфункции психических процессов, причем, как изолированно, так и в различных комбинациях.

Выраженность и набор признаков также будут зависеть от конкретного вида эпилепсии.

Джексоновские приступы

Так, при джексоновских приступах патологическое раздражение охватывает определенную зону мозга, не распространяясь на соседние, поэтому и проявления касаются строго определенных групп мышц. Обычно психомоторные расстройства непродолжительны, человек находится в сознании, но оно отличается спутанностью и потерей контакта с окружающими. Больной не осознает нарушения функций и отклоняет попытки помощи. Через несколько минут состояние полностью нормализуется.

Судорожные подергивания или онемение начинаются с кисти руки, стопы или голени, однако они могут распространиться на всю половину тела или перейти в большой судорожный припадок. В последнем случае говорят о вторичном генерализованном приступе.

Большой судорожный припадок состоит из последовательно сменяющих друг друга фаз:

• Предвестники – за несколько часов до начала приступа больного охватывает тревожное состояние, характеризующееся нарастанием нервного возбуждения. Очаг патологической активности в головном мозге постепенно разрастается, охватывая все новые отделы;

• Тонические судороги – все мышцы резко напрягаются, голова запрокидывается, больной падает, ударяясь об пол, тело его выгнуто дугой и удерживается в этом положении. Из-за остановки дыхания лицо синеет. Фаза непродолжительна, около 30 секунд, редко – до минуты;

• Клонические судороги – все мышцы тела быстро ритмично сокращаются. Увеличено слюноотделение, имеющее вид пены изо рта. Продолжительность – до 5 минут, после чего постепенно восстанавливается дыхание, с лица сходит синюшность;

• Ступор – в очаге патологической электрической активности начинается сильное торможение, все мышцы больного расслабляются, возможно непроизвольное отхождение мочи, кала. Больной теряет сознание, рефлексы отсутствуют. Фаза длится до 30 минут;

• Сон.

После пробуждения больного ещё 2-3 дня могут мучить головные боли, слабость, двигательные нарушения.

Малые приступы

Малые приступы протекают менее ярко. Могут происходить серии подергиваний мимических мышц, резкое падение мышечного тонуса (в результате чего человек падает) или, наоборот, напряжение всех мышц, когда больной застывает в определенной позе. Сознание сохраняется. Возможно временное «отсутствие» – абсанс. Больной на несколько секунд замирает, может закатить глаза. После приступа он не помнит о произошедшем. Малые приступы часто начинаются в дошкольном возрасте.

Эпилептический статус

Эпилептический статус представляет собой серию приступов, следующих друг за другом. В перерывах между ними больной не приходит в сознание, имеет сниженный тонус мышц и отсутствие рефлексов. Его зрачки могут быть расширены, сужены или быть разного размера, пульс либо учащенный, либо с трудом прощупывается. Это состояние требует немедленной медицинской помощи, так как характеризуется нарастающей гипоксией головного мозга и его отеком. Отсутствие своевременного врачебного вмешательства приводит к необратимым последствиям и летальному исходу.

Все эпилептические приступы имеют внезапное начало и заканчиваются спонтанно.

Виды приступов и сопутствующие симптомы

Существует три типа приступов миоклонус эпилепсии:

1. Миоклонические. Характеризуются мышечными подергиваниями, которые невозможно контролировать. Обычно они возникают утром, но также могут быть спровоцированы усталостью, ярко выраженными эмоциями, употреблением алкоголя, звуковым или световым воздействием. Наличие судорог может отмечаться как в отдельной мышце или конечности, так и во всем теле.
2. Абсансы. Сознание отключается внезапно на кратковременный промежуток времени. Обуславливается очагом в головном мозге, который воздействует на разные его участки. При таком состоянии человек в течение нескольких секунд находится в ступоре, при этом его взгляд также замирает, речь и движение прекращаются. Несмотря на малую продолжительность, абсансы приводят к серьезным нарушениям сознания.
3. Тонико-клоническое. Судорожному состоянию подвергается все тело. Кроме этого, наблюдается потеря сознания. Не исключено непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Продолжительность приступа составляет несколько минут. Наблюдаются более чем у половин пациентов и возникают, как правило, во время пробуждения.

Все, что нужно знать об эпилепсии во сне

• Полина Юрьевна Тимофеева
• 26 марта 2018 г.

Миоклоническая эпилепсия классифицируется на несколько форм:

1. У младенцев доброкачественного характера. Это редкий тип заболевания. Его развитие может длиться от нескольких месяцев до пяти лет. Однако, до сих пор определить первопричину его так и не удалось. Единственное, в редких случаях оно может преобразовываться в юношескую (ювенильную) форму, практически не вызывает серьезных осложнений и быстро проходит при правильном и вовремя начатом лечении. Может сопровождаться подергиванием конечностей или головы, иногда и тела. Миоклонии также могут отличаться по интенсивности. В период, когда человек засыпает, происходит их усиление, а во время сна они проходят. При этом психомоторное развитие никак не повреждается. Постановка диагноза осуществляется на основе сбора анамнестических данных.
2. Синдром Драве – имеет тяжелую форму и проявляется у 5 процентов младенцев. До того момента, как симптомы начнут себя проявлять, отмечается нормальное развитие ребенка. Такой тип приступов нередко провоцирует психоневрологические расстройства тяжелой формы, иногда даже со смертельным исходом.
3. Болезнь Унферрихт-Лундборга. Считается более распространенной формой. Наблюдается в период позднего детства. Проявляться патология начинает миоклониями, которые впоследствии осложняются абсансами и приступами фокального характера. Болезнь развивается медленно. На протяжении многих лет интеллектуальные способности больного остаются неизменными, но после отмечается снижение памяти и частые депрессивные состояния. Болезнь имеет периоды ремиссии и обострения, что приводит к тому, что больной вынужден все свое время проводить в кровати. Определение диагноза основывается на клинической картине. При своевременном лечении есть вероятность замедления развития патологии, что позволяет пациенту прожить до старости.
4. Миоклоническая эпилепсия с разорванными волокнами. Такая форма провоцирует развитие аномальной ДНК. В большинстве случаев наблюдается в детском и подростковом возрасте, но и бывает у взрослых. Кроме того, что такая форма сопровождается тоническими судорогами и миоклонусом, у пациента нарушается координация, прогрессирует глухота и миопатия. Во время диагностирования в скелетных мышцах можно увидеть рваные волокна, а содержание молочной кислоты в крови значительно повышается.

Условно протекание заболевания можно разделить на три стадии:

• Эпилептически-титаниформный – может длиться на протяжении нескольких лет. По мере того как болезнь прогрессирует, отмечается учащение приступов, сопровождающиеся болезненными спазмами и повышением потоотделения. Пациент при этом находится в сознании. Как правило, на данном этапе не происходит нарушений неврологического характера, но у пациента может проявляться агрессия, подавленное состояние или замкнутость.
• Миоклонический-эпилептический – нередко способен затянуться на долгие годы. Число припадков уменьшается, возникают приступы миоклонии. В начале сокращения мышц происходят только на части конечности, постепенно распространяясь на все тело. Пациент теряет способность самостоятельно принимать пищу, писать. Во время ходьбы отмечаются наклоны из стороны в сторону.
• Терминальный – приводит к серьезным изменениям на психическом уровне, что выражается расстройствами памяти и речи.

Следует отметить, что последняя стадия может привести к слабоумию больного.

Профилактика заболевания

При диагнозе юношеская миоклоническая эпилепсия лечения только медикаментозными препаратами может оказаться недостаточно. При таком заболевании необходимо соблюдать определенный распорядок дня, особенно это касается сна: нельзя ложиться слишком поздно, вставать следует каждый день в одно и то же время. Обязательно нужно исключить факторы фотостимуляции в быту. Насколько это возможно, следует отказаться от любых алкогольных напитков, не употреблять их даже в небольшом количестве. Значение имеет правильное питание. Если соблюдать режим дня и избегать неблагоприятных факторов, болезнь будет переноситься значительно легче.

Профилактика юниальной миоклонической эпилепсии заключается в действиях, предупреждающих развитие эпилептических припадков у больного.

Для этого рекомендуется проводить следующие мероприятия:

1. Своевременная диагностика наследственных заболеваний и хромосомных синдромов.
2. Выявление во время обследования при беременности женщин, у которых повышается риск родить ребенка с синдромом Янца. Как правило, это женщины, страдающие различными эндокринными заболеваниями, наркоманки и так далее.
3. Наблюдение за детьми, родившимися с недостаточной массой тела и другими отклонениями от нормы, а также разработка стратегии их лечения.
4. Выполнение социальных мероприятий для пациентов с заболеванием юношеская миоклоническая эпилепсия.

Синдром Янца — довольно распространенное явление в медицине, оно хорошо изучено, поэтому специалисты могут помочь полностью от него избавиться практически всем пациентам, столкнувшимся с этой проблемой. Большинство людей с таким диагнозом могут вести вполне активную и полноценную жизнь.

Миоклонические судороги у детей

Легкие миоклонические судороги у детей, как и у взрослых, часто возникают в период сна и при засыпании. В этих случаях ребенок может даже проснуться и испугаться. В младенческом возрасте предотвратить это поможет тугое пеленание. В более взрослом возрасте можно накрыть ребенка тяжелым одеялом или заправить его края под матрас.

В некоторых случаях миоклонические подергивания у детей являются одним из признаков развития эпилепсии. Она может быть врожденной, или наследственной, и приобретенной. Вызвать эту патологию могут многие факторы. Более склонны к ее развитию мальчики.

Существует возрастная доброкачественная форма идиопатической эпилепсии, которую называют юношеской миоклонической эпилепсией или синдромом Янца. Такое заболевание встречается у подростков пубертатного периода, со временем она проходит. Спровоцировать приступ судорог могут различные факторы: яркий свет, испуг, сильный стресс, громкий резкий звук и прочее.

Диагностика

Первоначальный клинический осмотр носит лишь ориентировочный характер. Для постановки верного диагноза требуется проведение дополнительных лабораторных и инструментальных обследований.

На сегодняшний день «золотым стандартом» диагностики данного заболевания считается электроэнцефалография (ЭЭГ). При этом нужно отметить, что у каждого второго малыша в периоде отсутствия приступа никаких изменений на электроэнцефалограмме не возникает.

Выявление специфических признаков непосредственно во время припадочного приступа позволяет достаточно точно поставить верный диагноз. В сложных клинических ситуациях, когда диагностика сильно затруднена, требуется проведение нескольких ЭЭГ или суточный моноторинг данного показателя.

Такое исследование не только позволяет уточнить правильный диагноз, но и определять прогноз и дальнейшую тактику терапии. К исследованиям, которые включены в нейроимиджинг, относятся компьютерная и магнитнорезонансная томография. МРТ позволяет уточнить локальные участки патологической ткани, которые и запускают появление у малыша неблагоприятных характерных симптомов.

Малышам, страдающим эпилепсией, проводят множественные лабораторные тесты. К ним относятся общеклинические анализы крови и мочи, биохимическое исследование крови, определение специфических аутоантител и содержания глюкозы и лактата, а также серологические тесты.

В некоторых случаях к плану обследования также относятся проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости, допплерография сосудов шеи и головного мозга, электрокардиография и другие исследования.

Эпилепсия ремиссия

Что такое полная ремиссия эпилепсии ?

Полная ремиссия — это полное подавление всех приступов и эпиактивности на ЭЭГ, при отсутствии выраженных побочных эффектов от применяемого лечения с сохранением высокого качества жизни.

Какие сроки достаточны, чтобы сказать, что ремиссия по эпилепсии наступила?

Принято считать, что ремиссия — полное отсутствие приступов в течение 12 месяцев.

Как добиться ремиссии по эпилепсии?

Использовать в лечение антиэпилептические препараты.

Начинаем терапию сразу после постановки диагноза и уточнения формы эпилепсии согласно классификации.

Сначала используем в лечении один противоэпилептический препарат, подбирая дозу в зависимости от эффективности и безопасности. При неэффективности вводим второй препарат. Далее возможна политерапия. Процесс подбора терапии сложный, индивидуальный, но строится на основе чётко выработанных принципов терапии.

У небольшого количества людей возможно использование хирургических методов лечения. Вариантом лечения фармакорезистентных форм эпилепсии дополнительное к приёму препаратов – кетогенная диета или стимуляция вагусного нерва.

В случае, когда не удается достигнуть полной электро-клинической ремиссии, мы достигаем максимально возможного улучшения в состоянии пациентов. Так выделяют термины:

1. Неполная ремиссия , когда у пациента отсутствуют приступы, но сохраняется эпиактивность на ЭЭГ и имеются изменения интеллектуально-мнестических функций (термин « ремиссия эпилептических припадков »).

2. Псевдоремиссия – те случаи, когда на фоне приёма противосудорожных препаратов, сам пациент и окружающие не замечают никаких приступов ; но при проведении необходимой диагностики (чаще всего, видео ЭЭГ мониторинга, когда четко регистрируются приступы и синхронная с ними эпиактивность по ЭЭГ).

Что мы называем выздоровлением по эпилепсии?

Полную электро-клиническую ремиссию в течение 5 лет на фоне приема АЭП и еще 5 лет без лечения, отсутствие прогрессирующих изменений в психической сфере, можно назвать выздоровлением .

Эпилепсия ремиссия

По материалам конференции по эпилепсии в Красноярске , проводимой в феврале 2014 года, где совместно с крупными научными деятелями в эпилептологии, были предложены такие важные понятия «ремиссия», «псевдоремиссия» и другие. Эти и другие термины должны быть общеприняты, чтобы все врачи – неврологи, эпилептологии, а также врачи других специальностей и, конечно, пациенты с эпилепсией понимали друг друга. Это важные этапы развития эпилептологии, определяющие тактику лечения каждого пациента. Чем лечить эпилепсию, как долго лечить эпилепсию, как часто и продолжительно наблюдать за пациентом после прекращения приступов? Именно на эти вопросы и отвечает принятая терминология. Это первая статья по ремиссии, далее мы разберем термины «срыв ремиссии», «фармакорезистентность» и другие.

Признаки и симптомы

О возникновении юношеской эпилепсии свидетельствуют миоклонические приступы.

Они длятся недолго и представляют собой непроизвольные асинхронные сокращения мышц. Чаще всего припадки возникают утром, после пробуждения.

Мышечные сокращения обычно охватывают лишь руки и плечевой пояс, но в некоторых случаях распространяются на ноги или даже все тело.

Больные во время приступа могут ронять или отбрасывать предметы, которые держали в руках. Если нижние конечности вовлечены в припадок, подростки падают.

Редко у больных обнаруживается миоклонический эпилептический статус. Сознание пациент не теряет. В 3—5% случаев заболевание протекает с наличием лишь миоклонических припадков.

Через 3 года после первого приступа в подавляющем большинстве случаев развиваются тонико-клонические припадки.

Они начинаются с нарастающих миоклонических подергиваний, которые переходят в клонико-тонические судороги. У 40% таких больных случаются абсансы. Они теряют сознание на короткий период.

Причины и проявления патологии

Почему возникает ночная эпилепсия, точно не известно. Но основным фактором, способствующим появлению судорожных припадков, считают отсутствие полноценного сна.

Частое недосыпание приводит к истощению энергетических запасов центральной нервной системы, нарушению процессов возбуждения и торможения. В результате этого формируются эпилептогенные очаги в коре головного мозга. Чем дольше человек пренебрегает отдыхом, тем выше вероятность появления судорог во сне.

К возможным причинам развития эпилепсии в ночи также относят:

• физические, умственные перенапряжения;
• регулярное употребление алкоголя, наркотических веществ;
• частые стрессы;
• перенесенные черепно-мозговые травмы;
• инфекционные заболевания;
• врожденные аномалии развития головного мозга;
• генетическую предрасположенность;
• травмы в период родов;
• новообразования в мозге.

Самостоятельно понять, что спровоцировало возникновение судорожных припадков в течении сна невозможно. Определить причину развития эпилепсии и подобрать правильное лечение способен только врач после прохождения больным обследования.

При ночной форме эпилепсии судороги чаще всего возникают в первой половине ночи, в фазе быстрого сна (это связанно с изменением активности мозга). Спровоцировать их появление может резкое пробуждение или внезапный звонок телефона.

Если заболевание прогрессирует, судорожные кризы появляются в любой фазе сна, независимо от наличия провоцирующих факторов. Рассмотрим основные типы приступов (Табл. 1).

Таблица 1 – Виды ночных эпиприступов

Симптомы ночной эпилепсии практически не отличаются от клинической картины при дневной форме болезни. Непосредственно перед припадком появляются:

• интенсивная головная боль;
• ощущение дискомфорта;
• тошнота;
• спазм лицевых, гортанных мышц;
• нарушение речи;
• озноб.

Дифференциальная диагностика судорожных припадков

После проявления этих симптомов возникают судороги в определенной группе мышц. Затем они распространяются в последовательности, соответствующей расположению центров головного мозга, контролирующих движения. У больного нарушается дыхание, отмечается повышенное слюноотделение. Возможно непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Клинические проявления эпилепсии ночью у взрослых могут дополняться симптомами, которые характерны для расстройства сна:

• лунатизм;
• кошмары;
• приступы паники;
• хождение и разговоры во время сна.

В целом эпилептический приступ длится от 10 секунд до 5 минут. По истечении этого времени человек засыпает. После пробуждения он не помнит происходящих ночью событий. Эпилепсия в течении сна не всегда сопровождается судорогами. Распознать бессудорожные приступы можно по таким признакам:

• расширенные зрачки;
• пустой взгляд;
• отсутствие реакции на окружающую среду.

Осложнения, прогнозы и профилактика

Прогнозы лечения заболевания – умеренно-благоприятные, если терапию начать своевременно. В таких случаях возможно практически полное устранение симптоматики и припадков до уровня локальных нервных тиков.

Формально можно сказать, что в этом случае эпилепсия вылечена, но если терапия проводится с запозданием или назначаются неправильные препараты – средняя продолжительность жизни пациента составляет около 20 лет (хотя некоторые доживают до глубокой старости даже с сильными припадками).

К летальным исходам в таких случаях приводят осложнения эпилепсии: это пневмония, кахексия и другие присоединенные патологии.

Младенческие формы патологии чреваты нарушения психики и отставанием детей в интеллектуальном развитии.

Особых действенных профилактических рекомендаций, которые позволили бы избежать развития болезни, не существует, но снизить риск этого можно, если в детском возрасте ограничивать потребление кофеиносодержащих продуктов и употреблять в пищу больше фруктов и овощей, которые богаты растительной клетчаткой.

Миоклонические припадки иногда свойственны здоровым людям. Часто они наблюдаются при серьезных физических нагрузках (нередко это можно заметить у спортсменов), но если такое происходит у взрослых – в основном причин для беспокойства нет.

Но если такие признаки, как подергивание глаз, мышц лица и рук наблюдаются в детском возрасте и без очевидных предпосылок – следует показать ребенка врачу.

Возможно, это позволит вовремя распознать болезнь и начать лечение, благодаря которому патологические осложнения будут ведены к минимуму.

Об ошибках в лечении миоклонической эпилепсии в этом видео:

Абсанс у детей

Абсанс у детей впервые проявляется в возрасте 2-4 лет, когда завершается формирование активности мозга. При этом приступы могут возникать и позднее. Абсансные припадки у детей хорошо поддаются коррекции при условии своевременного терапевтического вмешательства. Полное восстановление в подобных случаях наблюдается у 70-80% пациентов.

У детей приступы эпилепсии возникают внезапно. Иногда удается выявить начинающийся припадок по следующим явлениям, которые беспокоят ребенка на фоне общего здоровья:

• головные боли;
• повышенная потливость;
• активное сердцебиение;
• паническое настроение;
• агрессивное поведение;
• звуковые, вкусовые, слуховые галлюцинации.

У детей продолжительность приступов эпилепсии обычно составляет 2-30 секунд. Реже отмечаются миоклонические абсансы, при которых судорогой сводит мышцы рук, ног, лица или всего тела. Движения могут быть односторонними или асимметричными. Очень редко встречается сочетание миоклонии век с абсансами. В основном приступы вызывают неконтролируемые подергивания мышц в области рта.

Формы приступов

Условно формы миоклоний приобрели названия доброкачественных и негативных. Доброкачественные миоклонии не предусматривают лечения. Как правило, наблюдаются ночью либо когда человек засыпает. Длительность приступов непродолжительная — до нескольких минут. В сознательном состоянии возникает миоклония испуга. Провоцируют спазматические состояния резкий крик, падение любого предмета, яркие вспышки света. Сопутствуют состоянию тахикардия и потовыделение. Вследствие приступа порой наступает икота. Непроизвольная икота также указывает на хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, интоксикацию организма.

Приступообразные онемения икроножных мышц, глазной тик указывают на физическое перенапряжение. Подобная доброкачественная миоклония характерна для детей в первые месяцы жизни, наблюдается во время сна, при лактации. Не исключены миоклонии, когда ребёнок засыпает. Возможно наблюдать непроизвольные сокращения шейных мышц, конечностей и спины. Как правило, до года симптомы исчезают без специальной коррекции.

Под негативными миоклониями подразумевают эпилептические приступы. Наглядным примером упомянутых приступов у детей и взрослых становится лёгкий тремор рук при вытянутом положении. Возникает приступ в любом виде мышечной ткани, даже языка.

Провоцирующие факторы

Не так давно японскими учеными было обнаружено, что юношеская миоклоническая эпилепсия связана с таким явлением, как «индукция праксисом». Это явление, которое характеризуется возникновением приступа при выполнении тяжелых задач, связанных с вовлечением психической и умственной деятельности. Например, при игре в компьютерные игры, при сложных расчетах или игре в шахматы могут начаться миоклонические подёргивания.

Чаще всего приступы провоцирует прерывание сна. После пробуждения или во время завтрака наступает приступ.

Иногда припадки вызывает употребление алкогольных напитков. Алкоголь негативно воздействует на нервную систему, что мгновенно нарушает работу мозга.

Важным провоцирующим фактором является переутомление. Это может быть переутомление как физическое, так и психическое. Иногда родители, пытаясь отгородить детей от переутомления, ограничивают их подвижность. Но и этот фактор может негативно влиять на вероятность возникновения припадка.

Недостаток сна, бессонница могут провоцировать припадки.