Рассеянный склероз: ремитирующее течение, первично- и вторично-прогрессирующее и другие

Типы течения заболевания

Развитие заболевания зависит от изменений, которые уже произошли в миелиновой оболочке за период, когда ещё не было явно выраженных признаков. В зависимости от стадии течения болезни выделяют 5 основных типов:

  1. Доброкачественный РС. Начало заболевания протекает незаметно, с редкими и слабыми обострениями, или их может не быть вообще. Уже есть очаги поражения миелиновой оболочки, которая в период ремиссии успевает восстановиться если не полностью, то частично. Доброкачественный РС не приводит к инвалидности, а пациенты вполне могут считать себя здоровыми. Этот тип заболевания встречается у 20% пациентов.
  2. Ремитирующий РС. Чередование приступов ухудшения и периодов полного выздоровления. Во время ремиссии может произойти частичное или полное восстановление поражённых органов. Период обострения занимает от нескольких дней, до нескольких недель. Для восстановления после приступа может понадобиться несколько месяцев. Этот тип течения характерен для начального периода заболевания.
  3. Первично-прогрессирующий РС. Самочувствие больного можно охарактеризовать как постепенно ухудшающееся. Нет чётко выраженных обострений, но происходит постепенное снижение трудоспособности. Характерно для тех, у кого заболевание проявилось после 40 лет, и встречается у 10% больных.
  4. Вторично-прогрессирующий (прогредиентный) РС. Первоначальные признаки такие же, как в ремитирующей стадии, со сменой фаз обострения и ремиссии. Постепенно переходит в стадию быстрого и постоянного прогресса. В течение 5 лет может привести к полной потере трудоспособности (инвалидности).
  5. Прогрессирующе-ремиссирующий РС. Одна из самых редких форм болезни. На фоне постепенно ухудшающегося состояния время от времени происходят острые приступы. После них следует некоторое улучшение самочувствия. Начальная стадия заболевания происходит по типу первичного прогрессирующего РС.

В зависимости от зоны поражения нервных окончаний выделяют различные формы рассеянного склероза:

  • церебральная – возникает при поражении головного мозга;
  • спинальная – при поражении спинного мозга;
  • цереброспинальная – одновременное поражение спинного и головного мозга;
  • мозжечковая – поражение мозжечка, отвечающего за координацию движений;
  • оптическая – поражение зрительного нерва;
  • стволовая – повреждение клеток ствола головного мозга, отвечающих за речь и возможность глотать.

Некоторые исследователи придерживаются другой классификации и считают их стадиями заболевания, возникающими у пациента на протяжении болезни.

Лечение рассеянного склероза.

Основная задача — уменьшение активности патоло­гического процесса в период обострения и в острой стадии заболева­ния.

  • С этой целью используют в больших дозах кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ.Преднизолон назначают внутрь в интенсивных или подавляющих дозах в зависимости от активности и глубины патологического процесса. Интенсивная доза преднизолона — 0,75 мг/кг в сутки. Вся суточная доза дается в 1 или 2 приема в ранние утренние часы.Глюкокортикоиды назначаются либо ежед­невно, либо через день; продолжительность лечения 2—3 нед, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 2 ‘/г—3 мес.
  • Одновременно назначают анаболические гормоны (неробол, ретаболил),
  • препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, верошпирон.

Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1—2 раза в неделю, на курс 25—30 инъекций.Нерабол назначают по 1—2 таб­летки 2 раза в день, суточная доза 10—20 мг; верошпирон — по 25 мг 2 раза в день, суточная доза 50 мг.

Подавляющие дозы преднизолона назначают по непрерывной (ежедневно) или прерывистой (через день) схеме в постепенно возрастающей или сразу подавляющей дозе в зависимости от остроты и тяжести процесса.По непрерывной схеме максимальная суточная доза преднизолона до 1,5 мг/кг. По достиже­нии терапевтического эффекта дозу постепенно снижают под контро­лем общего состояния больного.При прерывистой схеме преднизолон назначают через день. Суточную дозу делят на две равные части. Первую половину дают утром после завтрака, вторую — через час. В последние годы с хорошим эффектом используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10—15 мг/кг в сутки) путем внутривенного введения 3—4 раза в сутки в течение 3—5 дней с последующим перехо­дом на прием таблетированного препарата через день (1 мг/кг). По достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают. Независимо от величины используемых доз преднизолона количество препарата снижают вплоть до полной отмены.

Лечение АКТГ проводят из расчета 1000 ЕД на курс, суточная доза для внутримышечного введения 40—60 ЕД.
 

При обострении заболевания возможно также применение этимизола по 100 мг 3 раза в день в течение l,5—2 мес

Больным с не­уклонно прогрессирующим течением болезни назначают левамизол по 150 мг в день в течение 3 дней каждой недели на протяжении 3—4 мес.
В связи с выявлением у больных рассеянным склерозом наруше­ния клеточного иммунитета в последние годы с лечебной целью стали использовать иммуномодуляторы: Т-активин (по 100 мкг подкожно ежедневно в течение 5 дней, в последующем длительно по 1—3 инъ­екции через каждые 10 дней) и тималин (по 10 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 5 дней, в последующем длительно через каж­дые 10 дней по инъекции в течение 1—3 дней).
На всех этапах болезни широко используются: витамины группы В, десенсибилизиру­ющие средства, АТФ, трасилол, церебролизин.

Среди симптоматиче­ских средств важное место занимают препараты, снижающие мышечный тонус: баклофен, седуксен.

При наличии гиперкинезов показа­ны динезин и нарокин.
 

Физические методы лечения включают в основном дозированную гимнастику, избирательный массаж. Проти­вопоказаны бальнео- и грязелечение, а также солнечные инсоляции.
Больным может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привыч­ных климатических условий.

Лечение должно быть интенсивным не только в период обострения заболевания, но и в состоянии ремиссии. В последнем случае его необходимо осуществлять 2 раза в год (весной и осенью), проводя курсы витаминотерапии и биостимуляторов. Это лечение совместно с комплексом мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций, переутомления и др. в опреде­ленной мере является профилактикой обострения.

Прогноз.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, за исключением случаев с острыми бульварными нарушениями, дающими иногда летальный исход. Наблюдаются случаи с длительным благоприятным течением, когда больные могут довольно долго сохранять трудоспо­собность. Вместе с тем много больных инвалидизируются в течение первых 3—5 лет после начала болезни

В связи с этим при их трудоу­стройстве важно правильное и своевременное установление группы инвалидности, что может способствовать более длительной трудоспо­собности больных

Инфекционные заболевания

Клиническую картину ППРС могут имитировать различные инфекционные заболевания ЦНС, в том числе хронический боррелиозный энцефаломиелит , который нередко развивается после безэритемной и субклинической форм первичной стадии болезни Лайма. Многие пациенты при опросе не указывают на укусы клещей. Изменения на МРТ головного и спинного мозга также не позволяют провести дифференциальный диагноз между хроническим боррелиозным энцефаломиелитом и ППРС. Если у пациента с предполагаемым ППРС имеются эпидемиологические данные, указывающие на иксодовую инфекцию (укусы клещей, мигрирующая эритема в анамнезе), сочетание симптомов поражения центральной и периферической нервной системы, поражение разных органов, в том числе суставов и сердца, и отсутствуют очаговые изменения на МРТ спинного мозга, то для исключения хронического боррелиозного энцефаломиелита необходимо определить антитела к B. burgdorferi методами иммуноферментного анализа и/или иммуноблоттинга или ДНК бактерии методом полимеразной цепной реакции .

С учетом высокой заболеваемостью ВИЧ-инфекцией, которая в России и странах СНГ превышает таковую в некоторых других регионах мира, ППРС нередко приходится дифференцировать с неврологическими осложнениями ВИЧ-инфекции . По данным морфологических исследований, частота поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции достигает 70–80%, а у 40–60% больных наблюдаются клинические прояв ления в виде разнообразных неврологических, психи ческих и когнитивных нарушений. Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз с ВИЧ-ассоциированными минимальными познавательно-двигательными расстройствами, которые описаны более чем у 80% пациентов , ВИЧ-энцефалопатией и ВИЧ-ассоциированной миелопатией. Изменения на МРТ и в цереброспинальной жидкости носят неспе цифический характер, поэтому для подтверждения диагноза ВИЧ-инфекции необходимо проводить вирусологическое исследование и определять иммунный статус пациента.

Нейросифилис наблюдается примерно у 3–5% больных сифилисом и развивается на любой стадии инфекции, включая первичный, вторичный и третичный сифилис . В Российской Федерации число зарегистрированных случаев нейросифилиса возросло с 19 случаев в 1992 г. до 987 в 2011 г.; при этом большую часть из них составили поздние формы . С точки зрения актуальности дифференциального диагноза с ППРС наибольшее значение имеют паренхиматозные формы нейросифилиса, в том числе спинная сухотка, прогрессивный паралич или их сочетание. Поражение спинного мозга чаще всего встречается на стадии третичного сифилиса и носит характер спинной сухотки (tabes dorsalis), которая представляет собой прогрессирующий дегенеративный процесс, характеризующийся демиелинизацией и воспалительными изменениями спинного мозга. Развивается у 3–5% больных нейросифилисом спустя 10–20 лет после заражения. Демие линизация особенно выражена в задних столбах спинного мозга и спинномозговых ганглиях, однако со временем могут вовлекаться и клетки передних рогов спинного мозга. На МРТ спинного мозга обнаруживают атрофию задних столбов и продленные гиперинтенсивные в Т2 режиме очаги. Описаны единичные случаи очагового поражения спинного мозга при сифилитическом менингомиелите, васкулярном миелите или механическом сдавлении гуммой. Клинические проявления включают в себя постепенно нарастающие парестезии и “кинжальные» боли в ногах, отсутствие сухожильных рефлексов, нарушение мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности в ногах, сенситивную атаксию, эректильную дисфункцию, нарушение функции мочевого пузыря и толстого кишечника, нейродистрофические изменения суставов (суставы Шарко). Параллельно могут наблюдаться симптомы поражения головного мозга (припадки, головные боли, нарушение слуха и др.).

Прогрессивный паралич проявляется через 20–40 лет после первичного поражения. В основе его лежит преимущественное поражение вещества головного мозга, чаще в области лобной коры. В клинической картине доминируют когнитивные и психические расстройства.

В связи с отсутствием патогномоничных клинических вариантов ведущее значение в диагностике нейросифилиса имеет серологическое исследование крови и цереброспинальной жидкости. Диагноз может быть установлен при наличии трех критериев :

Вторично-прогрессирующий РС

Рассеянный склероз — это медленно прогрессирующая хроническая болезнь. Большинство людей, у которых диагностировали РС относятся к ремиттирующему течению заболевания, характерной чертой которого является чередующтеся состояния обострений и ремиссий с частичным или полным восстановлением. Большая часть из пациентов с таким течением РС имеет вторично-прогрессирующий тип заболевания, а именно около 80% переходят во вторичную стадию. Недуг начинает постепенную прогрессию, даже учитывая тот факт, что обострения появляются все реже или не появляются вовсе.

Распознать вторичное течение болезни не так просто. На сегодняшний день не существует специальных исследований и испытаний, с помощью которых можно было бы отличить течение первично-прогрессирующего РС от вторичного. Процесс перехода ко вторично-прогрессирующему типу РС определяется невропатологами по результатам клинических наблюдений за пациентом. Отмечается, что восстановление после обострений начинает происходить не полностью, симптомы остаются. Как правило, переход к новому типу течения болезни осуществляется через 10-20 лет после дебюта РС. Есть сведения, что уже после 5 лет наличия рассеянного склероза почти 10% с первично-прогрессирующей формой достигли вторично-прогрессирующего типа. Это соотношение увеличилось до 25% за десять лет, а за 30 лет уже до 75%.

Для точного установления вторично-прогрессирующего типа течения РС может потребоваться до 6 месяцев и более после начала наблюдений.

Симптомы ВПРС

При ремиттирующем типе РС существует картина протекания заболевания с поочередно меняющимися обострениями и ремиссиями. Симптомы ВПРС не столь очевидны, чтобы предоставить такую картину течения заболевания. Обострения могут происходить реже или не происходить вовсе. Если же обострение происходит, то восстановления не выполняется. Среди очевидных симптомов ВПРС:

  • большая слабость
  • серьезные проблемы с координацией
  • жесткие и плотные мышцы ног
  • нарастание проблем с кишечником и мочевым пузырем
  • очевидные проблемы с ясностью мышления
  • возникновение депрессий
  • непроходящая усталость

Ваш врач может диагностировать ВПРС, только сравнивая ваши симптомы с течением времени

Поэтому важно иметь доверительные отношения с врачом, чтобы вы могли предоставлять ему максимум сведений о любых изменениях в ваших симптомах

Вторично-прогрессирующий тип. Причины

Пока не ясно, почему рассеянный склероз начинает движение ко вторично-прогрессирующему типу.

Некоторые ученые считают, что это может происходить в следствии травмы нерва, что могла произойти на ранних стадиях заболевания. Для более точного обоснования этим изменениям в течении заболевания требуется больше исследований.

Вторично-прогрессирующий тип. Лечение

Часто бывает труднее лечить вторичный прогрессирующий РС, чем ремиттирующий.

Основным типом препаратов для РС, называется болезнь-модифицирующие препараты или как мы привыкли называть их препаратами изменяющее течение рассеянного склероза (ПИТРС), которые делают рецидивы реже а симптомы менее серьезными. Для людей с вторичным типом у которых до сих пор случаются обострения, ПИТРС все еще может выполнять свою функцию замедления течения болезни. Но для тех, чьи симптомы просто становятся все хуже, препараты на самом деле не работают.

Одним из базисных препаратов для лечения ВПРС называется митоксантрон, который одобрен в США. Препарат скорее работает для лечения рецидивов. Плюс имеет ряд серьезных побочных эффектов, таких как

  • тахикардия
  • выпадение волос
  • боли в спине
  • ишемия миокарда
  • тошнота, рвота
  • нарушение функции печени

и др.

Обычно этот препарат используется для лечения остро или быстро протекающего заболевания, когда другие способы и методы лечения не подходят. Метоксантрон подавляет иммунитет и зачастую используют его при лечении ревматоидного артрита, он все еще может использоваться для улучшений симптомов при вторично прогрессирующем течении РС.

Управление симптомами

Существует большое количество лекарственных средств, которые помогают справляться с облегчением болей, нормализацией работы кишечника и мочевого пузыря, в том числе и при рассеянном склерозе. 

Как и при других течениях хронического недуга, следует помнить об образе жизни при РС. Физические упражнения помогут следить за уровнем энергии, нормализовать и контролировать вес, поддерживать тонус настроения. При РС рекомендуются умеренные упражнения для повышения энергии и поддержания физической активности.

Симптоматика

Клиническая картина зависит от локализации и формы рассеянного склероза. На ранних стадиях проявлений может не быть, либо они настолько слабые, что не дают о себе знать до определенного момента. Первые признаки — слабость, головокружение, они списываются на усталость, перемены погоды. Длительность начального периода — от пары месяцев до 3-4 лет. Всего выделяют 7 групп признаков.

Нарушения когнитивных и мнестических функций

Сопровождаются такими проявлениями:

  1. Снижение уровня интеллекта. Особенно заметно снижение когнитивных функций при умственном характере профессиональной деятельности. Пациент не способен выполнять обязанности. Формально интеллект сохраняется, но способности пользоваться им уже нет.
  2. Падение памяти. Пациент различает родственников, помнит слова, правильно высказывается. При этом возможно обеднение лексического строя, словарного запаса.
  3. Общая деменция. Крайняя степень нарушения мнестических функций также возможна. Наблюдается на терминальной стадии рассеянного склероза, не поддается коррекции. Характеризуется тотальным нарушением работы головного мозга. Больной не способен обслуживать себя в быту, становится беспомощным, впадает в детство.

Нарушения отправления естественных потребностей организма, дисфункция тазовых органов

Полное недержание мочи. Наблюдается при грубом нарушении работы спинного мозга, генерализованном поражении белого вещества. Пациент не способен контролировать позывы опорожнить мочевой пузырь. В сложных случаях страдает и процесс дефекации. Оба симптома — указания на поражение пояснично-крестцового отдела спинного мозга.

В более легких случая вероятны императивные позывы помочиться. Пациент не способен их сдержать, но частичный контроль присутствует.

Обратное явление — неспособность справлять нужду естественным путем. Требуется постоянная катетеризация мочевого пузыря, очищение толстого кишечника искусственными методами. Пациент становится глубоким инвалидом.

Падение кожно-мышечной чувствительности, утрата тактильных ощущений

Чувствительность падает ниже уровня демиелинизации. В случае поражения головного мозга, утрачивается чувствительность ниже головы. Полная или частичная — зависит от этапа патологического процесса. Падают все виды тактильных ощущений. Вплоть до невозможности ощущать болевые импульсы. Формально это не паралич и не парез. Двигательная активность сохраняется в полной мере. Отмирают оболочки нервных окончаний по периферии, что приводит к невозможности проведения сигналов, в том числе болевых импульсов. Онемение не проходит, тактильная чувствительность не восстанавливается, процесс необратим.

Рассеянный склероз проявляется неврологическим дефектом со стороны координации движений

Первое, с чем встречается пациент — постоянное слабое или умеренное головокружение. Протекает приступами. Указывает на нарушение работы мозжечка по указанным выше причинам. Второй возможный вариант — мышечная ригидность. Пациент не способен выполнять простые движения ввиду скованности мускулатуры. Наблюдается раскоординация. Тело буквально не слушается команд. Страдают верхние, реже нижние конечности. В тяжелых случаях и те, и другие.

Пирамидные нарушения

Определяются парезами или параличами (в более тяжелых случаях).

Отклонения нервных функций, обусловленные поражением черепных нервов

  1. Дисфагия. Утрата возможности глотать. Приводит к затруднению или полной утрате возможности питаться естественным путем.
  2. Утрата речи.
  3. Нистагм. Горизонтальные произвольные движения глаза. Не контролируются пациентом.

Нарушения зрительных функций

Полная слепота наступает крайне редко. Чаще возникает одностороннее снижение остроты зрения. Вплоть до монокулярной слепоты (на один глаз). Ранний, почти обязательный симптом — образование скотомы в поле зрения. Это слепое, черное пятно, сокращающее область видимости. При очаговой, церебральной форме вероятна полная утрата зрения.

Основные симптомы рассеянного склероза

Помимо описанных проявлений возможны регулярные головные боли (без видимых причин). Повышенная температура тела до легких субфебрильных отметок (до 37,8 °С).

Симптомы рассеянного склероза определяются гетерогенной группой неврологических проявлений. Обнаружить их легко, но определить первопричину куда сложнее.

Также выявляют половую дисфункцию. Она проявляется импотенцией, аноргазмией. Шаткость походки, бессонница.

Симптомы рассеянного склероза

Процесс передачи нервного импульса нарушается при потере миелиновой оболочки нерва.Определяются массивы демиелинизации с поражением осевых цилиндров и формированием розово-серых склеротических бляшек, очагов пролиферации и некроза. Именно поражение осевых цилиндров обеспечивает необратимость неврологического дефекта. Возникнуть демиелинизация может в любом месте, нарушается проведение нервного импульса и возникают разнообразные неврологические нарушения.

При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.

И такие же многоликие симптомы заболевания. В зависимости от зоны локализации поражения возникает соответствующий неврологический дефект. 

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.

Невролог при осмотре может обнаружить нистагм, двоение, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, выпадение брюшных рефлексов, патологические знаки, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.

По степени тяжести выделяют: легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями), средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее, тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное). Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.

Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.

Стадии рассеянного склероза и их симптоматика

Начало множественного рассеянного склероза (это второе название данного недуга) можно не заметить на ранних этапах его развития, так как его симптомы, как правило, не вызывают беспокойства у пациентов.

На начальной стадии симптоматика заболевания следующая:

  • упадок сил на основе депрессии или стрессов;
  • домашние и рабочие дела кажутся невыполнимыми;
  • незначительное понижение интеллектуальной активности;
  • сильная утомляемость.

Очень часто первичные симптомы заболевания на ранних стадиях начинают проявляться после перенесенных травм, родов, операций.

Демиелинизация происходит не всегда, не каждую минуту. Она то ускоряется, то затихает. По скорости и массивности демиелинизации выделяют 3 стадии активности:

  • стадия острейшая, она занимает первые 2 недели от начала. Чем меньше расстройств обнаруживается в этой стадии, тем лучше прогноз;
  • подострая стадия, она следует за острейшей, сменяет ее. Длительность — 2 месяца, это этап хронического прогресса болезни. В это время происходит частичное восстановление миелина, а те участки, которые не могут быть восстановлены, замещаются соединительной тканью. Функции нервной системы, нарушенные в острейшей стадии, постепенно восстанавливаются, если количество поврежденных нейронов небольшое;
  • стабилизация состояния – период, при котором нет обострений. Минимальная длительность этого периода – 3 месяца.

Стадии заболевания имеют огромное прогностическое значение. Благоприятный прогноз может быть при остром начале в подростковом или молодом возрасте, когда приспособительные возможности организма велики.

Прогностически хорошо, если начало заболевания проявляется одним-единственным изолированным симптомом. Особенно это касается ретробульбарного неврита или временной слепоты.

Надеяться на хороший исход позволяет также ремитирующее течение, при котором обострение заканчивается полным восстановлением функций.

Стадии заболевания характеризуют активность аутоиммунного процесса, степень его распространения.

Adblock
detector