Врожденная и приобретенная эпилепсия: причины, признаки и отличия

Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена

Специфических диагностических процедур для больных синдромом Кожевникова-Расмуссена нет.

Во время дебюта все структурные и функциональные тесты не всегда полезны. С прогрессией болезни проявляются изменения.

Примерно у половины заболевших проявляются неспецифические нарушения цереброспинальной жидкости, у некоторых обнаруживаются моноклональные или олигоклональные антитела.

Компьютерная томография и МРТ в динамике показывают прогрессирующую гемиатрофию, начинающуюся, как правило, с височно-инсулярной области головного мозга.

На магнитно-резонансной спектроскопии видно, что относительная интенсивность сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием мозга снижена.

На функциональной визуализации мозга, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии наблюдается интериктальная гипоперфузия и гипометаболизм на пораженной стороне мозга, которые ухудшаются с прогрессом и развитием синдрома. Эти нарушения могут обнаружиться даже раньше, чем при прохождении МРТ.

При заболевании иктально – региональной гиперперфузией интериктальная электроэнцефалограмма головного мозга сначала находится в норме, однако постепенно ухудшается, наблюдаются грубые унилатеральные изменения (сопровождаемые медленными волнами, «обеднением» физиологических ритмов). Практически все пациенты переносят острые волны и интериктальные мультифокальные спайки.

Иктальная электроэнцефалограмма мозга выявляет иную картину заболевания: она характеризуется мультифокальным началом.

Моторные фокальные приступы, не имеющие видимого ЭЭГ-коррелята, а также противоположные им иктальные ЭЭГ-паттерны в некоторых случаях не имеют клинических проявлений.

Прогноз по Epilepsiapartialiscontinua крайне неблагоприятен, происходят некупируемые приступы, наблюдается стойкий неврологический дефицит.

На дифференциальной диагностике первая стадия заболевания дифференцируется с фокальными приступами, характерными для иных болезней, далее дифференцируется с заболеванием энцефалитом.

Виды и симптомы эпилепсии

Большой судорожный припадок

Фазы большого судорожного припадка

Название фазы Описание, симптомы
Фаза предвестников – предшествует приступу
  • Обычно фаза предвестников начинается за несколько часов до очередного приступа, иногда – за 2 – 3 дня.
  • Пациента охватывает беспричинное беспокойство, непонятная тревога, усиливается внутреннее напряжение, возбуждение.
  • Некоторые больные становятся необщительными, замкнутыми, угнетенными. Другие, напротив, сильно возбуждены, проявляют агрессию.
  • Незадолго до приступа возникает аура – сложные необычные ощущения, которые не поддаются описанию. Это могут быть запахи, вспышки света, непонятные звуки, привкус во рту.

Можно сказать, что аура – это начало эпилептического припадка. В головном мозге пациента возникает очаг патологического возбуждения. Он начинает распространяться, охватывает все новые нервные клетки, и конечным итогом становится судорожный припадок.

Фаза тонических судорог
  • Обычно эта фаза продолжается 20 – 30 секунд, реже – до одной минуты.
  • Все мышцы больного сильно напрягаются. Он падает на пол. Резко запрокидывается голова, в результате чего пациент обычно ударяется затылком о пол.
  • Больной издает громкий крик, который возникает из-за одновременного сильного сокращения дыхательных мышц и мышц гортани.
  • Происходит остановка дыхания. Из-за этого лицо больного становится одутловатым, приобретает синюшный оттенок.
  • Во время тонической фазы большого судорожного припадка больной находится в положении лежа на спине. Зачастую его спина изогнута дугой, все тело напряжено, и он касается пола только пятками и затылком.
Фаза клонических судорогКлонус – термин, обозначающий быстрое, ритмичное сокращение мышц.
  • Клоническая фаза продолжается в течение 2 – 5 минут.
  • Все мышцы больного (мускулатура туловища, лица, рук и ног) начинают быстро ритмично сокращаться.
  • Изо рта больного выходит много слюны, имеющей вид пены. Если во время судорог больной прикусывает язык, то в слюне присутствует примесь крови.
  • Постепенно начинает восстанавливаться дыхание. Сначала оно слабое, поверхностное, часто прерывается, затем возвращается в норму.
  • Исчезает одутловатость и синюшность лица.
Фаза расслабления
  • Тело пациента расслабляется.
  • Расслабляется мускулатура внутренних органов. Может произойти непроизвольное отхождение газов, мочи, кала.
  • Больной впадает в состояние сопора:  он теряет сознание, у него отсутствуют рефлексы.
  • Состояние сопора обычно продолжается 15 – 30 минут.

Фаза расслабления наступает из-за того, что очаг патологической активности мозга «устает», в нем начинается сильное торможение.

Сон После выхода из состояния сопора пациент засыпает. Симптомы, которые возникают после пробуждения:Связанные с нарушением кровообращения в головном мозге во время приступа:

  • головная боль, ощущение тяжести в голове;
  • чувство общей разбитости, слабости;
  • небольшая асимметрия лица;
  • легкое нарушение координации движений.

Эти признаки могут сохраняться в течение 2 – 3-х дней.Симптомы, связанные с прикусыванием языка и ударами о пол и об окружающие предметы вот время приступа:

  • невнятность речи;
  • ссадины, ушибы, синяки на теле.

Абсанс

АбсансПроявления абсанса

  • Во время приступа сознание пациента отключается на короткое время, обычно на 3 – 5 секунд.
  • Занимаясь каким-то делом, больной неожиданно останавливается и замирает.
  • Иногда лицо пациента может немного побледнеть или покраснеть.
  • Некоторые больные во время приступа запрокидывают голову, закатывают глаза.
  • После окончания приступа пациент возвращается к прерванному занятию.

Другие виды малых эпилептических приступов

  • Бессудорожные приступы. Происходит резкое падение мышечного тонуса, в результате чего пациент падает на пол (при этом судороги отсутствуют), может ненадолго терять сознание.
  • Миоклонические приступы. Происходит кратковременное мелкое подергивание мышц туловища, рук, ног. Часто повторяется серия таких приступов. Пациент не теряет сознания.
  • Гипертонические приступы. Происходит резкое напряжение мышц. Обычно напрягаются все сгибатели или все разгибатели. Тело больного принимает определенную позу.

Джексоновские приступы

Признаки Джексоновской эпилепсии

  • Приступ проявляется в виде судорожных подергиваний или ощущения онемения в определенной части тела.
  • Джексоновский приступ может захватывать кисть, стопу, предплечье, голень и пр.
  • Иногда судороги распространяются, например, от кисти на всю половину тела.
  • Приступ может распространяться на все тело и переходить в большой судорожный припадок. Такой эпилептический приступ будет называться вторично генерализованным.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Если заболевание является результатом поражения мозга инфекцией и паразитами, назначается соответствующее этиотропное лечение. При выявлении опухоли нередко требуется проведение оперативного вмешательства.

Противосудорожная монотерапия в большинстве случаев оказывается неэффективна. Для подавления эпиактивности в мозге нередко назначается сразу несколько препаратов.

К часто применяющимся в схемах лечения эпилепсии препаратам относятся:

  • Карбамазепин.
  • Топирамат.
  • Клоназепам.
  • Леветирацетам.
  • Бензодиазепины;
  • Барбитураты;
  • Вальпроаты и т.д.

Дополнительно назначается прием поливитаминов, физиотерапевтические процедуры и щадящая диета.
В случаях, когда консервативное лечение не дает положительного результата, может быть назначена операция.

Наиболее часто применяются 2 типа хирургических вмешательств. Часто выполняется операция по Хорсли, предполагающая устранение эпилептического очага на коре мозга. Более щадящим методом считается таламотомия, предполагающая точечное повреждение таламуса. Это позволяет устранить участок мозга, отвечающий за передачу двигательной информации.

Первая помощь

При появлении признаков эпилептического припадка, не сопровождающегося нарушением сознания, окружающим людям не следует пытаться приводить больного в норму. В этом случае нужно вызвать скорую помощь и следить за состоянием пациента до приезда врачей.

Если припадок сопровождается потерей сознания, первая помощь должна быть направлена на недопущение удушья или травм.

Ваши действия должны включать:

  1. Больного следует уложить на пол или другую горизонтальную поверхность.
  2. Под голову рекомендуется подложить плед или другую мягкую вещь.
  3. Верхнюю одежду следует расстегнуть в области воротника.
  4. При необходимости нужно ослабить пояс.
  5. Голову больного следует повернуть набок, чтобы избежать аспирации рвотных масс в легкие.
  6. После оказания первой помощи необходимо вызвать скорую помощь.

Особенности терапии у детей

Из-за риска осложнений и повреждения здоровых участков мозга при терапии детей не применяют хирургические вмешательства

Кроме того, при лечении пациентов младше 15 лет врачу следует крайне осторожно подбирать препараты для подавления эпиактивности

К кому обратиться?

При появлении признаков Кожевниковской эпилепсии пациенту требуется консультация у невролога и эпилептолога. Нередко в дальнейшем больному необходима помощь психолога и психиатра.

Причины

Эпилепсия Кожевникова развивается на основании изменений, возникающих 3 или 5 слоях церебральной коры прецентральной извилины, которая отвечает за выработку двигательных импульсов, которые поступают к мотонейронам, расположенным в спинном мозге и уже от них к периферическим нервным стволам и мышцам. Симптомы патологии обусловлены повышенной возбудимостью нейронов определенных зон коры прецентральной извилины и возникновением области постоянной эпилептогенной активности. Специалисты предполагают, что структурно-функциональные изменений захватывают не только кору, но и соответствующие подкорковые структуры и спинальные мотонейроны, с формированием регионарной эпилептогенной системы.

Триггерами, провоцирующими подобные изменения, могут являться самые разные нарушения. В большинстве случаев кожевниковская форма недуга развивается при клещевом энцефалите либо энцефалите Расмуссена. Помимо этого, она развивается также и при некоторых других инфекционных заболеваниях мозга, фокальной корковой дисплазии, новообразованиях в головном мозге, артериовенозных мальформациях, инсульте, метаболических расстройствах. Иногда данная форма эпилепсии развивается на фоне перенесенных черепно-мозговых травм.

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия (А. Я. Кожевников, отечественный невропатолог, 1836—1902; синоним: корковая эпилепсия, континуальная эпилепсия) — форма эпилепсии, характеризующаяся постоянными клоническими или клонико-тоническими судорогами в определенных мышцах и периодическими генерализованными судорожными припадками. Описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым как особый вид кортикальной эпилепсии.

Заболевание возникает чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте у лиц, перенесших энцефалитическую, иногда полиомиелитическую формы клещевого энцефалита. У части больных Кожевниковская эпилепсия развивается как проявление первично-хронической, прогредиентной формы последнего. Патогенез недостаточно ясен. Предполагают формирование регионарной эпилептогенной системы вследствие структурно-функциональных изменений в двигательной зоне коры, подкорковых образованиях и периферических мотонейронах.

Клиническая картина складывается из постоянных локальных клонических или клонико-тонических судорог мышц, периодических генерализованных судорожных припадков и многоочаговых неврологических симптомов.

Проявления Кожевниковской эпилепсии могут возникать уже в острой стадии клещевого энцефалита, но в большинстве случаев они развиваются через 1—6 мес. после нее. Кожевниковская эпилепсия чаще начинается с локальных судорожных подергиваний мышц паретичных конечностей.

Обычно это мышцы дистального отдела руки, однако часто одновременно наблюдаются и судороги мышц лица. В отдельных случаях локальные мышечные подергивания могут быть многоочаговыми, захватывая, например, мышцы кисти, лица, стопы. Обычно судороги характеризуются асинхронностью, неритмичностью и вместе с тем стереотипностью. Возможно одновременное наличие других гиперкинезов — отетоидного, хореиформного и др. Больные нередко пытаются уменьшить гиперкинез, удерживая больную руку здоровой рукой, прижимая ее к туловищу, и т.д.

Второй основной признак Кожевниковской эпилепсии — генерализованные эпилептические припадки. В большинстве случаев они возникают редко. После припадка имеющиеся у больного парезы могут временно усиливаться, а гиперкинез — уменьшаться. Иногда наряду с большими судорожными припадками возникают и другие виды эпилептических припадков — психомоторные, психосенсорные и пр.

У больных Кожевниковской эпилепсией, как правило, помимо гиперкинеза, имеется и другая многоочаговая неврологическая симптоматика: спастико-атрофические парезы, асимметрия сухожильных рефлексов, нарушение координации и др. У большинства больных выявляются изменения в эмоциональной сфере (тревога, депрессия, фобии, тоска, агрессивность). Интеллект часто снижен. Возможна психопатическая и шизофреноподобная симптоматика.

Диагностика основывается на клинических данных: сочетании постоянных локальных судорожных подергиваний определенной группы мышц с периодически возникающими генерализованными судорожными припадками. У таких больных необходимо уточнить эпидемиологический анамнез, сведения о перенесенном клещевом энцефалите, проживании больного в местности, эндемичной по клещевому энцефалиту.

Лечение: применяют противосудорожные препараты по схемам, принятым для лечения больных эпилепсией. Так как заболевание возникает на фоне органического поражения ц.н.с

и больные чувствительны к побочным влияниям противосудорожных препаратов, лечение начинают с малых доз, которые осторожно повышают

В случаях Кожевниковской эпилепсии, развивающейся при хронической, прогредиентной форме клещевого энцефалита, проводят лечение основного заболевания. Иногда, при выраженных гиперкинезах, возникают показания к нейрохирургическим операциям — таламотомии, деструкции определенных корковых полей.

Прогноз всегда серьезный. Улучшение при консервативном лечении достигается примерно у 20—25% больных, у остальных больных заболевание прогрессирует: постепенно учащаются припадки, усиливается гиперкинез, углубляются парезы и др. симптомы поражения ц.н.с.

В чем причины Кожевниковской эпилепсии и можно ли её вылечить?

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века.

Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

Что это такое

Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга.

Также патологию называют «кортикально ограниченной эпилепсией». Моторный отдел отвечает за движения, поэтому у пациента отмечаются непроизвольные судороги, обычно локализованные в одной из верхних конечностей.

Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия.

Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно.

У пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий:

  • клонические сокращения какой-либо группы мышц;
  • генерализованные судорожные припадки;
  • очаговые поражения центральной нервной системы.

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет.

Почему возникает

Главная причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания.

Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции.

Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как:

  • менингит;
  • полиомиелит;
  • туберкулез;
  • сифилис в запущенной стадии.

Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта.

Клинические признаки и симптомы

Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения.

Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают.

Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти.

Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения.

Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки. Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения.

Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха.

Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни:

  • постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела;
  • периодические генерализованные эпиприступы;
  • мышечные парезы и атрофия;
  • сниженная чувствительность конечностей;
  • плохая координация движений;
  • нарушение интеллекта;
  • психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти.

Диагностика

Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

Для точной постановки диагноза важно установить причину. Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или менингите

Затем назначают дополнительные обследования

Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или менингите. Затем назначают дополнительные обследования.

Основные методы:

  1. Эхоэнцефалография позволяет определить локализацию очага поражения, характер приступов. Для этого больному перед или во время исследования проводят фотостимуляцию, гипервентилляцию.

Запись мозговой активности ведут во время сна, в период пробуждения. Иногда практикуют метод депривации (лишения сна).

КТ, МРТ назначают с целью исключить или подтвердить опухоль мозга.

Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии

Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости — с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п. проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.

Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению. В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов. Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.

Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии. Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.

Как лечиться

Лечение эпилепсии включает в себя несколько направлений – оказание первой помощи, предотвращение появления новых приступов и осложнений. Для этого используются немедикаментозные методы, медикаментозные препараты, а в некоторых случаях и хирургическое вмешательство.

Первая помощь

При эпилептическом приступе необходимо обезопасить человека от возможных повреждений и осложнений (травмы при падении, асфиксия). Основное, что нужно сделать – это смягчить падение во время припадка. Если человек начинает терять сознание, необходимо постараться подхватить его, подложить под голову мягкий предмет. Если приступ сопровождается обильным слюноотделением, нужно перевернуть человека на бок, это позволит ему не захлебнуться.

Что категорически нельзя делать:

  • силой ограничивать судорожные движения больного;
  • пытаться открыть челюсть;
  • давать воду или лекарства.

Медикаментозное лечение

Специфическое медикаментозное лечение заключается в приеме противосудорожных препаратов. Лечение должен подбирать врач после полного обследования, но принимать препараты можно в домашних условиях.

Важным принципом терапии эпилепсии является монотерапия, то есть по возможности лечение проводят одним препаратом. Основными противоэпилептическими препаратами являются вальпроаты (производные вальпроевой кислоты) и карбамазепин. Производные вальпроевой кислоты применяются преимущество при генерализованной форме эпилепсии, а карбамазепин – при парциальной.

Карбамазепин – один из препаратов, применяемых для лечения эпилепсии

Для лечения эпилепсии могут применяться и другие, более современные антиконвульсанты:

  • прегабалин (торговое название Лирика);
  • ламотриджин (Ламиктал, Ламитор);
  • топирамат (Топамакс);
  • габапентин (Нейронтин).

Препараты подбираются в зависимости от формы эпилепсии. Учитывается также возраст пациента, наличие сопутствующих заболеваний и переносимость лекарства. Прием противоэпилептического препарата начинают с минимальной дозы, постепенно ее повышая.

Симптомы эпилепсии

При эпилепсии все симптомы возникают спонтанно, реже провоцируются ярким мигающим светом, громким звуком или лихорадкой (повышение температуры тела выше до 38С, сопровождающееся ознобом, головной болью и общей слабостью).

  1. Проявления генерализированного судорожного припадка заключаются в общих тонико-клонических судорогах, хотя могут быть только тонические или только клонические судороги. Больной во время припадка падает и зачастую получает существенные повреждения, очень часто он прикусывает язык или упускает мочу. Припадок в основном заканчивается эпилептической комой, однако бывает и эпилептическое возбуждение, сопровождающееся сумеречным помрачнением сознания.
  2. Парциальные приступы возникают, когда формируется очаг избыточной электрической возбудимости в каком-то определенном участке коры головного мозга. Проявления парциального приступа зависят от того места расположения такого очага – они могут быть двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими. 80% всех эпилептических приступов у взрослых и 60% приступов у детей относятся к парциальным.
  3. Тонико-клонические приступы. Это генерализованные судорожные припадки, которые вовлекают в патологический процесс кору головного мозга. Припадок начинается с того, что больной застывает на месте. Далее сокращаются дыхательные мышцы, сжимаются челюсти (может прикусываться язык). Дыхание при этом может быть с цианозом и гиперволемией. Больной теряет способность контролировать мочеиспускание. Длительность тонической фазы составляет примерно 15-30 секунд, после чего наступает клоническая фаза, при которой происходит ритмичное сокращение всех мышц тела.
  4. Абсансы — приступы внезапных отключений сознания на очень короткое время. Человек во время типичного абсанса внезапно, абсолютно без видимых на то причин как для себя, так и окружающих перестает реагировать на внешние раздражающие факторы и полностью застывает. Он не говорит, не двигает глазами, конечностями и туловищем. Такой приступ длиться максимум несколько секунд, после которого также внезапно продолжает свои действия, как будто ничего не произошло. Припадок остается полностью незамеченным для самого больного.

При легкой форме недуга припадки случаются редко и имеют одинаковый характер, при тяжелой форме они ежедневные, происходят подряд по 4-10 раз (эпилептический статус) и имеют разный характер. Также у больных наблюдаются изменения личности: льстивость и мягкотелость чередуются со злобностью и мелочностью. У многих отмечается задержка умственного развития.

Симптомы

Главным проявлением Кожевниковской эпилепсии является развитие синдрома гиперкинеза. У пациента нередко наблюдается подергивание сразу несколько групп мышц. Могут одновременно поражаться судорогами мышцы лица и кисти рук. Возможна и другая локализация областей, в которых присутствует подергивание.

В тяжелых случаях на фоне повышения количества пароксизмов наблюдается развитие паралича мышц со стороны, противоположной очагу поражения мозга. Мышечные судороги присутствуют у пациентов даже во сне. При этом они могут в данный период лишь немного ослабевать.

Больной при данной форме эпилепсии может отметить самостоятельно симптомы, которые могут указывать на приближение припадка, в том числе:

  • усиление судорог;
  • чувство тревоги;
  • раздражительность;
  • страх.

В большинстве случаев у пациентов присутствуют простые парциальные припадки. Они сопровождаются замиранием, приступами депрессии или агрессивного поведения, рефлекторными движениями. При этом пациент не теряет сознание.

При тяжелом течении возможно появление генерализованных приступов. Такие припадки сопровождаются поражением судорогами всех групп мышц. Пациент падает и запрокидывает голову назад. Нередко выделяется белая пена изо рта. Возможны непроизвольные выкрикивания.

Кроме того, к характерным проявлениям Кожевниковской эпилепсии относятся следующие признаки:

  • нарушения координации;
  • ухудшение памяти;
  • снижение интеллектуальных способностей;
  • сложности в обучении у детей;
  • депрессия;
  • фобии;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • атрофия мышц;
  • повышенное слюноотделение;
  • частые глотательные движения;
  • боли в животе;
  • асимметрия сухожильных рефлексов;
  • галлюцинации;
  • нарушения сна.

В особо тяжелых случаях у пациентов на фоне эпилепсии могут возникать шизофреноподобные проявления.

Синдром Кожевникова

Согласно МКБ это сложное, быстропрогрессирующее патологическое состояние мозга относится к особым эпилептическим синдромам. Причиной его являются инфекционные агенты. Оно проявляет себя при клоническими подергиваниями мышц руки, лица в сочетании с нарастающими нарушениями психических функций и параличом одной половины тела. Этиология заболевания на данный момент полностью не изучена. Предположительно он вирусной этиологии, однако, исследования крови и ликвора на предмет возбудителя не дали определенных результатов. Выделяют три основных причины возникновения патологического процесса: острые и хронические инфекционные заболевания, вызванные вирусами и аутоиммунное поражение клеток коры больших полушарий головного мозга.

Дебюту синдрома Кожевникова предшествуют перенесенные инфекционные заболевания. Он начинается с простых моторных приступов без потери сознания или судорожных приступов, которые возникают в одной группе мышц и склонны к распространению. На первых этапах заболевания развивается непостоянный гемипарез, которые в дальнейшем приобретает постоянный характер. С прогрессированием заболевания у 60% пациентов присоединяется «кожевниковская эпилепсия»: локализованные в одной половине туловища и конечностях миоклонические припадки, которые могут переходить в общие судорожные припадки. Это состояние вначале носит приступообразный характер, а затем становится постоянным.

Выделяют три стадии развития заболевания:

  1. Начинается с фокальных моторных приступов без нарушения сознания, которым предшествует соматосенсорная аура. Возможно возникновение преходящего гемипареза и появление миоклонических приступов с одной стороны. Частота регистрации приступов нарастает. Эта стадия длится от нескольких недель до нескольких месяцев;
  2. Приступы появляются все чаще и становятся более длительными. Гемимиоклонус захватывает все больше групп мышц. После приступа нередко выявляются симптомы выпадения, которые длятся довольно долгое время. Гемипарез из преходящего становится перманентным. Высшие интеллектуальные функции и речь ухудшаются, выпадают поля зрения. Нарушается чувствительность с противоположной от очага поражения стороны;
  3. На этой стадии неврологические расстройства прогрессируют, а количество приступов становится меньше. В четверти случаев появляются эндокринные нарушения: патологический набор массы тела, раннее половое созревание. Эта стадия наступает в течение трех лет.

При МРТ исследовании головного мозга визуализируются очаги гемиартрофии, которые обычно локализуются в височной области в виде локально расширенной сильвиева щели. ПЭТ информативно уже в начальной стадии. Наблюдается межприступная гипоперфузия и снижение метаболизма в пораженных участках.

К сожалению, этот вид эпилепсии относится к типам, которые устойчивы к лечению. Медикаментозная терапия носит больше симптоматический и поддерживающий характер. Этиотропного лечения не существует. Нейрохирургическое вмешательство считается единственным методом, который может существенно увеличить шансы пациента.  Но это возможно только в самом дебюте заболевания. Послеоперационная ремиссия составляет 25-30%.

Adblock
detector