Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Типы деменции

Ученые выделяют около 10 типов деменций. Классификация основана на причинах возникновения слабоумия.

Сенильная и сосудистая деменции

Сенильная. Заболевание начинается в возрасте 65-70 лет. Как правило, признаки недуга схожи с болезнью Альцгеймера. Нарастание симптомов идет медленно. Лекарственная терапия способна ненадолго сдерживать первые проявления слабоумия. Кроме прочего, деменции часто сопутствуют тяжелые соматические болезни (гипертония, диабет, болезни легких или онкология).

Сосудистая. Есть острая и хроническая форма. Первый вид связан с сосудистой катастрофой (инсультом, инфарктом, разрывом аневризмы головного мозга). Эта деменция занимает второе место среди причин слабоумия. Прежде всего страдают мужчины. Сосудистые факторы риска: курение, высокий уровень холестерина, высокое давление, сахарный диабет. К психиатрии присоединяются признаки неврологических болезней (снижение рефлексов, нарушение походки, афазия).

Слабоумие при болезни Паркинсона и рассеянном склерозе

Паркинсон. Деменция характерна для поздних стадий заболевания. От первых симптомов проходит 10-15 лет. К типичной медлительности и апатии присоединяется полное безразличие и забывчивость. Редко проявляется галлюцинациями и бредом

Чаще снижается память, внимание, ориентация во времени и пространстве

Характерна исполнительная дисфункция (пациент не может выполнить простые поручения). Деменция утяжеляет болезнь Паркинсона: при ней чаще случаются падения, прогрессирует нарушение походки.

Выявляется уже на ранних стадиях болезни. Пациенты склонны к медлительности. Например, на простые задания затрачивают вдвое больше времени. В разгаре недуга больные быстро истощаются. Даже в начале заболевания снижена краткосрочная память. Тяжелые расстройства развиваются при вторично прогрессирующей форме.

Шизофреническая и токсическая деменции

Шизофрения. Характерно транзиторное слабоумие. Иначе говоря, пациент с глубокой деменцией может в ремиссию показать сохранный интеллект и память. Преобладают симптомы расстройства восприятия. Например, больной не считает мир реальным. Или не воспринимает себя как личность. Нарушается мышление. Мысли не выстроены. Больной говорит грамматически верные, но бессмысленные предложения. Никогда не бывает расстройств памяти.

Токсическая деменция. Возникает при употреблении этилового спирта, наркотических или отравляющих средств. Алкогольная форма чаще встречается у мужчин 45-50 лет. Между тем наркотическое слабоумие характерно для молодых людей и подростков. Изменяется мышление, речь, память. Характерны вспышки агрессии, асоциальное поведение. На ранних стадиях пациенты проявляют инфантильность. Патология приводит к тяжелой психической инвалидности.

Травматическая, идиопатическая и эпилептическая формы

Травматическая. Возникает у профессиональных спортсменов и солдат. Прежде всего характерны частые смены настроения. Например, появляется агрессия и мысли о самоубийстве. Пациент испытывает сложности с планированием и организацией. Могут возникать симптомы паркинсонизма. Первые признаки болезни появляются в молодом возрасте. Тем не менее деменция появляется уже после 50.

Идиопатическая. Носит название синдром Фара. Характеризуется накоплением кальция в базальных ганглиях. Возраст появления симптомов – 30-50 лет. Нарастает клиника паркинсонизма. Позже присоединяются хорея и дистония. В результате на поздних стадиях появляются деменция, психоз и делирий.

Эпилептическая. Развивается при неблагоприятном течении заболевания (частые приступы, падения). Характер меняется от услужливого до агрессивного. Пациенты зависимы от мнения чужих людей. В результате резко снижается память. Например, больной неспособен запомнить простую информацию. Есть склонность к резонерству (употребления множества бесполезных слов). Как правило, деменция носит легкую или умеренную степень.

Лечение деменции с тельцами Леви

Несмотря на развитие медицины, в настоящее время еще не был разработан метод лечения этого расстройства, который основывался бы на восстановлении дегенерировавших частей головного мозга. По большей части лечение деменции этого типа основано на борьбу с симптомами, поэтому врач в первую очередь должен выделить именно те проявления болезни, ее синдромы, которые оказывают сильнейшее воздействие на общее состояние больного и определяют тяжесть деменции. При этом на первое место могут выступать когнитивные, двигательные, психотические, вегетативные или другие расстройства. Каждый синдром требует для своего лечения определенные препараты.

Направленное на борьбу с симптомами лечение с помощью фармацевтических препаратов должно всегда проводиться с должной аккуратностью и рассудительностью. Большинство больных деменцией с тельцами Леви испытывают повышенную чувствительность к некоторым компонентов препаратов, часто бывает так, что лечение одних проявлений болезни существенно усиливает другие симптомы. Например, при назначении препаратов для борьбы с симптомами паркинсонизма, часто чревато разви-тием делирия (бреда), нейролептики часто приводят к акинетическому кризу, что может привести и к летальному исходу. При приеме нейролептиков, как стандартных, так и атипичных, наблюдается на-растание проявлений паркинсонизма, осложненных нарушениями глотания, повышенной температу-рой тела, спутанностью сознания, вегетативной нестабильностью.

При учете того, что поведенческие, психотические и когнитивные нарушения сильно зависят от нару-шения работы холинергических рецепторов, при деменции с тельцами Леви часто назначают прием препаратов – ингибиторов холинэстеразы. Эти лекарственные средства обычно с положительную сто-рону влияют как на когнитивные, так и на аффективные, психотические, поведенческие расстройства, что избавляет пациента от необходимости приема нейролептиков. Тем не менее, и здесь есть свои трудности. У некоторых больных эти препараты могут вызвать довольно сильные побочные эффекты, например, замедление частоты сердечных сокращений, аритмия, тошнота, рвота. Иногда эти средства оказываются просто неэффективными. В связи с этим приходится постоянно искать новые альтерна-тивные способы борьбы с деменцией.

Развернуть описание

Диагностические методы

Точная диагностика в случаях с деменцией с тельцами Леви сегодня носит исключительно гистологический характер (то есть определить наличие таких телец и зафиксировать их деление можно только после вскрытия и изучения мозга больного).

Сделать выводы о наличии такой патологии специалисты могут лишь с допущениями и на основе клинических исследований и наблюдений.

Постановка диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» может выполняться, если наблюдаются сразу три признака:

• необоснованный паркинсонизм (мышечная ригидность, тремор);
• выраженные зрительные галлюцинации, о которых говорит сам пациент;
• нарушения когнитивных функций, которые могут носить колебательный характер.

Дополнительно во внимание принимаются такие симптомы, как повышенная чувствительность к препаратам-нейролептикам, постоянные падения без причины и потери сознания время от времени. Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга

Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга.

Если заболевание пока не достаточно развито и пациент еще относительно хорошо мыслит – могут проводиться психологические тесты и опросы. Опросы распространяются не только на пациента, сколько на членов его семьи и тех, с кем он живет.

В данном случае специалисту необходимо установить, какие нарушения сна и в какое время беспокоят больного, есть ли у него галлюцинации и как часто они беспокоят человек.

Дифференциальный диагноз предполагает исключение болезни Альцгеймера, так как это нарушение деменция с тельцами Леви имеют большое количество схожих признаков. Для болезни Альцгеймера нехарактерны колебания в когнитивных способностях, а галлюцинации не являются такими высокоспецифичными.

Подразумевается, что при болезни Альцгеймера это просто бессвязные абстрактные видения, а при деменции пациент вполне четко видит незнакомых или знакомых людей и может в некоторых случаях зафиксировать их поведение и рассказать, о чем они говорят.

Особенности деменции с тельцами Леви

Отличительным патогенетическим признаком данного заболевания является возникновение в цитоплазме кортикальных нейронов внутриклеточных включений, именуемых тельцами Леви. Очень часто врачи путают этот диагноз с болезнью Альцгеймера или болезнью Паркинсона с деменцией, но существует ряд особенностей болезни.

Деменция с тельцами Леви среди всех сосудистых деменций имеет следующие клинические особенности:

• сильная выраженность нарушения концентрации внимания (непредсказуем результат действий пациента);
• зрительно­ пространственные расстройства (вплоть до галлюцинаций в вечернее время);
• флюктуации (колебания расстройств);
• двигательные расстройства по типу болезни Паркинсона;
• нарушения в активной фазе сна (ночные кошмары).

Быстрый темп прогрессирования патологического процесса практически исключает возможность приостановить заболевание. Прогноз на жизнь весьма неутешителен и составляет 4 — 6 лет от момента возникновения первых симптомов.

Неутешительные прогнозы — это еще не приговор!

Даже если лечение деменции альцгеймеровского типа или с тельцами Леви начато на ранних стадиях, то это не означает, что пациент победит болезнь и вернется к нормальному образу жизни. Сосудистая деменция, возникшая в возрасте до 65 лет, зачастую характеризуется более быстрым нарастанием симптоматики, чем при старческой форме. Прогнозировать долгую жизнь в такой ситуации не возьмется ни один доктор, хотя шансы на частичное угасание болезни имеются.

Важно! Профилактические меры, проводимые еще до появления необратимых последствий, являются гарантией улучшения качества жизни на протяжении долго отрезка времени (свыше 10 лет). Пациентов и их родственников после постановки диагноза в первую очередь волнует вопрос о том, как можно замедлить течение болезни

С точной достоверностью известно, что специфической лекарственной профилактики данного заболевания не существует, как и нет единых препаратов для его лечения

Пациентов и их родственников после постановки диагноза в первую очередь волнует вопрос о том, как можно замедлить течение болезни. С точной достоверностью известно, что специфической лекарственной профилактики данного заболевания не существует, как и нет единых препаратов для его лечения.

Предотвратить тяжелые расстройства интеллектуальной и эмоциональной сферы деятельности у человека поможет соблюдение следующих рекомендаций:

1. отказаться от вредных привычек;
2. вести активный образ жизни для профилактики ожирения;
3. придерживаться принципов правильного питания;
   • ограничить употребление соли, жирной пищи и сахара;
   • употреблять продукты содержащие антиоксиданты;
4. дозировать физические нагрузки;
5. свести к минимуму стрессовые ситуации;
6. постоянно нагружать мозг интеллектуальной деятельностью (разгадывать головоломки, читать, запоминать стихи и т. д.);
7. своевременно лечить заболевания, приводящие к расстройству кровообращения в головном мозгу;
8. контролировать артериальное давление и уровень холестерина в крови.

Новым средством улучшения состояния пациентов считается применение методик когнитивного тренинга. Они представляют собой психотерапевтические техники, которые восстанавливают ориентировку в окружающей реальности и тренируют когнитивные функции. Наибольшая результативность данных занятий видна в мышлении и речи пациентов, хотя при тяжелых стадиях болезни достижения быстро исчезают.

Важно! Квалифицированные врачи, владеющие психотерапевтическими методами, предупреждают о том, что при выполнении заданий весьма часто возникают неудачи, которые могут усугубить течение процесса. Исходя из этого, программа тренинга подбирается сугубо индивидуально и зависит от степени когнитивных нарушений пациента

Лечение старческого слабоумия

Деменцию у пожилых людей нельзя назвать заболеванием. Это синдром, который проявляется вследствие наступления тяжелого расстройства нервной деятельности человека. Данные расстройства появляются из-за органических поражений головного мозга.

Старческая деменция является следствием или осложнением заболеваний, которые провоцируют гибель клеток коры головного мозга.

К таким заболеваниям относятся:

• Болезнь Альцгеймера (характеризуется снижением интеллекта).

• Деменция с тельцами Леви (нарушение движений и мышления).

• Болезнь Пика (характеризуется деструкцией коры мозга).

• Болезнь Паркинсона (нарушение двигательной активности).

• Болезнь Хантингтона (генетическая болезнь нервной системы).

Синдром может развиваться также из-за системной красной волчанки (характеризуется нарушениями работы иммунной системы). Также причиной появления старческого слабоумия может стать рассеянный склероз или синдром Яценко-Кушинга.

Другие причины развития сенильной деменции:

• Сосудистые заболевания головного мозга.

• Лобно-височная лобарная дегенерация.

• Острый дефицит витаминов группы В.

• Нарушение метаболического обмена.

• Почечная или печеночная недостаточность.

• Мультифокальная деменция.

• Прогрессирующий надъядерный паралич.

• Абсцесс мозга.

• Гематомы в головном мозге.

• Нейроинфекция.

• Перенесенные черепно-мозговые травмы.

• Вирусный энцефалит.

• Хронический менингит.

• Нейросифилис.

• Синдром приобретённого иммунодефицита.

Медики утверждают, что старческая деменция может стать следствием гемодиализа (метод внепочечного очищения крови при острой и хронической почечной недостаточности).

В редких случаях старческое слабоумие появляется вследствие алкогольной энцефалопатии. В данной ситуации клетки мозга погибают из-за чрезмерного потребления спиртных напитков на протяжении весьма длительного промежутка времени.

Рассмотрим причины появления деменции. Они делятся на обратимые (вызываемые вторичными факторами) и необратимые. К первым относятся вялотекущие хронические заболевания, не подлежащие излечению, чем и усугубляют клиническую картину. Лечение носит паллиативный характер. Определенные факторы вызывают патологическое состояние:

• Болезнь Пика – нарушает образование тел Пика, состоящих из тау-белка.
• Болезни Леви – разрушение телец Леви, что приводит к постепенному повреждению нейронов и нарушению когнитивных функций.
• Болезни Паркинсона – уменьшение производства допамина, который является нейромедиатором.
• Болезнь Альцгеймера, влияющая на функциональность головного мозга.
• Ишемия мозга, инсульт, сосудистые ишемические изменения в тканях.

К обратимым причинам относится дефицит витаминов группы В, злокачественные или доброкачественные новообразования, инфекционные заболевания (например, клещевой энцефалит, болезнь Лайма), метаболические болезни (сахарный диабет, гиперхолестеринонемия), патологии щитовидной железы.

При выявлении причин старческого слабоумия врач назначает лечение, направленное на ослабление симптоматики и улучшения состояния больного. Но также ему требуется профессиональная реабилитация. Естественно, проводить ее самостоятельно мало кому по плечу, поэтому рекомендуется обратиться в частный дом престарелых. Мы предлагаем помощь пожилым с деменцией.

Как помочь престарелому человеку в старческом слабоумии? Полностью излечить деменцию невозможно, врач сможет подобрать только терапию, сохраняющую функциональность головного мозга. Как правило, назначают медикаменты, стимулирующие работу головного мозга – В12, ноотропы. При органических поражения мозга (опухоли) используется оперативное вмешательство, лучевая терапия или химиотерапия.

Лекарственную терапию подбирают с учетом состояния пенсионера. Например, для устранения симптомов болезни Альцгеймера применяется Ривастигмин, Мемантин, Галантамин, Донепезил. Важнейшую роль играет реабилитация, помогающая справиться с вегетативными расстройствами и продлевающая жизнь престарелого человека.

Коммерческий дом престарелых – уникальное учреждение, где оказывают грамотную помощь пожилым людям. У нас есть все необходимое для профессионального ухода. Мы предлагаем мультифункциональные устройства – ходунки, инвалидные коляски, ортопедические кровати, противопролежневые матрасы.

Для престарелых людей организуется интересный досуг и сбалансированное питание. Также мы предлагаем реабилитационные программы. В нашем пансионате работают квалифицированные специалисты, которые прекрасно разбираются в специфике состоянии пожилых со старческой деменцией.

Какие симптомы имеет деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти. При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

• Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
• Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
• Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
• Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
• Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
• Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал

Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Очень важно использование разработанных методик врачом. Давать субъективные оценки крайне нежелательно

Сегодня главными индикаторами деменции являются когнитивные тесты. Они обуславливают высокую точность результата, способствуют выявлению нарушений познавательных способностей пациента.

Такие методики в большинстве своем были созданы еще в 70-х годах прошлого века. Сейчас их используют в том же виде.

Еще одной используемой методикой является тестирование GPCOG. Оно состоит из 6 вопросов. Исследование не дает точной оценки состояния, оно может только стать причиной направления больного на обследование. В случае обнаружения серьезных отклонений проводят тест Генри Ходкинса.

Дальше пациента направляют к психиатру. Осмотр производит невролог. Применяются и обширные лабораторные исследования, помогающие определить причину приобретенного слабоумия.

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

• Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
• Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
• Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
• Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
• Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
• Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал

Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:

оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации; оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям; проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной; проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния