Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, диагностика и принципы лечения

Симптомы и признаки

Первые признаки болезни Паркинсона чаще неспецифические, что затрудняет постановку диагноза на ранней стадии, несмотря на наличие неврологических симптомов:

  • Повышенная утомляемость.
  • Общая и мышечная слабость.
  • Нарушения двигательной координации легкой степени.
  • Расстройство мелкой моторики, к примеру, трудности при выведении письменных знаков.

Нередко выраженным двигательным расстройствам предшествуют болезненные ощущения в области костных структур позвоночника и мышц шеи, которые ошибочно истолковываются, как признаки остеохондроза шейного и поясничного отделов, остеоартроза (разрушение внутрисуставного хряща), периартрита (болезненная скованность мышц, окружающих сустав) плечевой и лопаточной зоны.

Систематические боли безрезультатно лечатся разными способами, которые включают физиотерапевтические процедуры, классический и точечный массаж, мануальную терапию. Длительность фазы, предшествующей появлению двигательных нарушений, составляет в среднем 2-4 года.

Симптомы и ранние признаки болезни Паркинсона у молодых людей включают запоры, гипосмию (ухудшение обоняния), расстройство ночного сна с эпизодами сильной сонливости в дневное время. Начальные признаки и симптомы болезни Паркинсона, которые выявляются преимущественно у женщин: депрессия, тревожное расстройство. Симптомы и признаки болезни Паркинсона у мужчин и женщин делятся на группы:

  1. Основные. Гипокинезия (ограничение объема и темпа движений), тремор (дрожание конечностей), возникающий спонтанно без совершения произвольных движений, ригидность, неподатливость, твердость мышц, неспособность пребывать в состоянии равновесия.
  2. Дополнительные. Повышенная тревожность, брадифрения (заторможенность мыслительной деятельности), деменция, депрессивное состояние, расстройство сна.
  3. Черепные. Дизартрия (нарушение артикуляции), дисфагия (расстройство функции глотания), блефароспазм (непроизвольное стойкое сокращение круговой глазной мышцы), гипосмия (ухудшение обоняния, больной практически не различает запахи), сиалорея (усиленная продукция слюны). У больного слабо выражена мимика, лицо напоминает застывшую маску.
  4. Мышечно-скелетные. Нейропатия (поражение периферических нервов, проявляющееся расстройством чувствительности – онемением, покалыванием) компрессионного типа, деформация костных структур кистей рук и стоп ног, кифосколиоз (искривление позвоночника), отеки на периферических участках тела (руки, ноги). Нередко наблюдается дистония (судороги, спазматическое сокращение мышц).
  5. Вегетативные. Ортостатическая гипотензия (резкое понижение значений артериального давления при переходе из сидячей или лежачей позиции в положение стоя), гипергидроз (избыточное потоотделение), запоры и другие диспепсические явления, расстройства сексуальной сферы, нарушение мочеиспускания.
  6. Сенсорные. Крампи (внезапные сокращения группы мышц, сопровождающиеся болью), боли, парестезии (расстройство чувствительности), комплекс симптомов «беспокойных ног», характеризующийся появлением в положении покоя неприятных ощущений в области чаще нижних, редко верхних конечностей, когда человек постоянно совершает движения, чтобы облегчить состояние.

Болезнь Паркинсона может проявляться себореей – усиленной продукцией секрета сальных желез, вследствие чего появляется болезненный зуд в области кожных покровов. Себорея возникает как результат нарушения нейроэндокринной регуляции деятельности сальных желез.

Этиология болезни у молодых

Как и в случае со многими другими нейродегенеративными заболеваниями, этиология Паркинсона до конца неясна. Очевидно, что патологические изменения сосудов, которые становятся причиной БП в старости, в столь юном возрасте не возникают.

На сегодняшний день выявлены следующие факторы, которые могут привести к болезни в молодом/детском возрасте:

  • наследственность,
  • травмы головы,
  • интоксикации,
  • вирусы,
  • бактерии,
  • нарушение обмена веществ (медь, марганец).

Исследования американских ученых также показывают, что уровень заболеваемости напрямую зависит от расы/национальности и пищевых привычек.

Наследственность

Как показывает статистика, в 25% случаев БП у молодых имеет наследственный характер. Это, так называемый, первичный Паркинсон.

Исследователи отмечают общую тенденцию к «накоплению» в семьях случаев БП. Чем больше родственников страдали от этого недуга, тем выше вероятность, что наследственная форма проявится у детей. Так, если один больной близкий родственник удваивает риски, то наличие двух с этим диагнозом увеличивает шансы заболеть уже в 10 раз.

Во многих случаях ювенильного Паркинсона выявлена мутация генов паркина (DJ1, PINK1, LRRK2). Эти гены вырабатывают вещества, ответственные за работу нейрональных белков и метаболизм нейронов. Однако данная мутация присутствует далеко не у всех заболевших, поэтому не может объяснять причину патологии в целом.

Клиническое проявление наследственного Паркинсона не отличается от классической формы, но имеет несколько особенностей.

Характерные черты:

  • чаще болеют девочки,
  • гемипаркинсонизм (этап одностороннего развития) отсутствует,
  • проявляется после 10 лет,
  • деменция не развивается даже спустя многие годы,
  • состояние ребенка меняется в течение дня, заметно ухудшаясь к вечеру.

Случаи наследственного Паркинсона у молодых стоит отличать от БП при мультисистемных дегенеративных заболеваниях (атрофия, спиноцеребеллярные атаксии, надъядерный паралич). Несмотря на то, что данные заболевания также являются наследственными, БП в данном случае имеет вторичный характер. Основное отличие этих диагнозов от БП в том, что повреждения мозга не ограничиваются экстрапирамидальной системой.

Лекарственный Паркинсон

Вторая форма Паркинсона у молодых, которая часто диагностируется, — лекарственная. Чаще всего возникает из-за приема нейролептиков (галоперидол, флуфеназин, метоклопрамид). Данные препараты блокируют выработку дофамина, что приводит к вторичному Паркинсону.

Симптомы заболевания проявляются не сразу, а только через 0,5-3 месяца после начала медикаментозного лечения. Спровоцировать проявление недуга также может изменение дозировки или отмена препарата.

Особенности лекарственной БП:

  • быстрое развитие,
  • симметричность (отсутствие гемипаркинсонизма),
  • сочетание с дистонией (спазматическое сокращение мышц) или акатизией (двигательное беспокойство),
  • постуральная неустойчивость отсутствует,
  • редко встречается тремор покоя,
  • часто наблюдается тремор, затрагивающий только область верхней и нижней губы («синдром кролика»).

Главная особенность лекарственного Паркинсона в том, что все симптомы могут исчезнуть после отмены препарата. Однако при назначении лекарств длительного действия подобный регресс может занять долгие месяцы и даже годы.

Другие причины БП у молодых

Любое повреждение нейронов головного мозга может стать причиной Паркинсона в молодом возрасте. В зависимости от характера повреждения патогенез заболевания может незначительно отличаться.

Особенности разных форм БП
Форма БПОсобенности
Постэнцефалитная
  • наличие в анамнезе перенесенного энцефалита или инфекции;
  • судорога взора (непроизвольные движения глазного яблока);
  • синдром Аргайла Робертсона (зрачок не реагирует на изменение уровня света);
  • нарушения вегетативной системы (повышенное выделение кожного жира и пота);
  • гиперкинезы (конвульсии, тики)
Токсическая
  • сильный тремор с большой амплитудой движения;
  • быстрое развитие постуральной неустойчивости;
  • мышечные спазмы, чаще всего очень болезненные;
  • заторможенность
МСА (мультисистемная атрофия)
  • наличие постурально-кинетического тремора (дрожание конечностей возникает только при попытке удержать постоянную позу или в движении);
  • тяжелые вегетативные нарушения;
  • быстрый прогресс

К токсической форме относится и Паркинсон, возникший на фоне употребления наркотических препаратов. В данном случае прием таких психостимуляторов как эфедрон (эфедрин), первитин и других приводит к целому ряду экстрапирамидальных расстройств, которые протекают по типу БП.

Профилактика

Профилактики, специализированной от болезни Паркинсона, в медицине не существует, так как до конца не изучены причины возникновения заболевания. Паркинсонизм поражает обычно людей пожилого возраста, хотя бывают и исключения, когда заболевают молодые люди.

Пациенты с болезнью Паркинсона могут облегчить себе существование, если будут следить за своим образом жизни. Рекомендуется перейти на здоровое питание. Нет строгой диеты, которой обязательно надо придерживаться. Отказаться от жаренных и очень калорийных продуктов под силу каждому. Есть больше фруктов и овощей, творог и кефир, сливочное масло заменить на растительное. Можно есть нежирное мясо и рыбу. Придерживаться такого питания совсем несложно.

Придется отказаться от вредных привычек: от курения и алкоголя. Специалисты советуют вести привычный образ жизни, не менять резко место жительства. Вокруг все должно быть привычным и устоявшимся, чтобы человек чувствовал себя комфортно в привычной среде.

Диагноз паркисонизм не должен быть препятствием для занятий спортом, нельзя прекращать тренировки, если до болезни человек занимался физкультурой. Исследования показали, что активный образ жизни и умственные нагрузки способствуют выработке дофамина в организме человека.

Симптомы болезни Паркинсона

движения постепенно становятся замедленными и скованными, как правило, этот процесс начинается с правой руки, вызывая трудности при письме, выполнении бытовых действий, затем переходит на всю правую половину туловища, а с годами захватывает и левую сторону тела
все мышцы постоянно находятся в напряженном состоянии (повышенном тонусе), из-за чего со временем формируется так называемая «поза просителя»: спина сутулая, руки и ноги согнуты в суставах, а также приводит к развитию хронических болей
походка изменяется, становится семенящей и шаркающей; при ходьбе больному особенно трудно сделать первый шаг, а затем центр тяжести словно начинает «убегать» от него, заставляя себя догонять, потеря равновесия может приводить к падениям
руки и подбородок больного дрожат, особенно это заметно, когда человек находится в покое, а во время движения дрожание, наоборот, проходит
застывание лица, редкое мигание вызывает иллюзию, что больной сердит или вовсе не испытывает эмоций
речь становится невнятной, может возникнуть гиперсаливация (слюнотечение)
мышление замедляется, внимание снижается, однако память и интеллектуальные способности на первых порах сохранятся
примерно у 50% пациентов снижается мотивация, пропадает заинтересованность в окружающем, снижается общий фон настроения, развивается хроническая депрессия
возникают вегетативные и другие сопутствующие нарушения: запоры, нарушение мочеиспускания, импотенция, сальность кожи, волос, снижение обоняния, причем проявиться они могут уже на ранних стадиях болезни
По мере своего прогрессирование болезнь Паркинсона у больного последовательно проходит пять стадий:1. Признаки болезни в правой половине туловища.2. Распространение симптомов на обе стороны.3. Появление трудностей при удержании позы во время ходьбы и стояния.4. Двигательная активность значительно ограничивается, передвижение возможно только с посторонней помощью. 5. Наступление полной обездвиженности, когда больной прикован к постели или инвалидному креслу.
Медики выделяют три основных фактора, которые могут способствовать появлению и прогрессированию болезни Паркинсона: в первую очередь, это возрастные изменения и наследственная предрасположенность, однако болезнь может развиться и под влиянием неблагоприятных условий внешней среды. За тонус (напряженность) мышц человека, сохранение им определенной позы и то, как он контролирует свои движения, отвечают особые центры — базальные ганглии, расположенные в глубинных отделах мозга. Один из базальных ганглиев называют «черная субстанция». Это название ганглий получил из-за содержащегося в нем вещества темного цвета — дофамина. Именно дофамин позволяет центральной нервной системе контролировать движения тела и тонус мышц. Болезнь Паркинсона является дегенеративным заболеванием. Словом «дегенерация» в медицине обозначают увядание, постепенное отмирание. Каждые десять лет жизни человека в процессе естественного старения отмирают 8% клеток, в которых содержится дофамин. Признаки паркинсонизма начинают проявляться, когда таких клеток остается только 20%. У людей, не страдающих болезнью Паркинсона, это происходит в очень престарелом возрасте. Если же у человека обнаруживается болезнь Паркинсона, количество клеток, содержащих дофамин, начинает быстро уменьшаться в гораздо раньше, так как процесс увядания запускается в ускоренном темпе. Развитие болезни Паркинсона обусловлено наследственной предрасположенностью: риск заболеть значительно (примерно вдвое) увеличивается по сравнению со здоровыми генетически не предрасположенными людьми, если близкий родственник страдал болезнью Паркинсона. Роль наследственности проявляется не только в ускорении процессов дегенерации, но и в том, что она способствует их раннему запуску, повышая чувствительность базальных ганглиев к разнообразным внешним факторам: экологически неблагоприятной среде, отравляющим веществам, инфекциям.
Вторичный паркинсонизм наиболее часто возникает при следующих патологических состояниях и болезнях:
атеросклероз мозговых артерий, которым влечет за собой развитие энцефалопатии и инсульты
употребление определенных лекарственных препаратов (к примеру, нейролептики при шизофрении)
отравление марганцем, цианидами, этанолом, техническим спиртом, угарным газом и др.
наркомания (употребление эфедрона, содержащего перманганат калия)
наличие у больного других дегенеративных болезней
перенесенный энцефалит
наследственные заболевания
опухоли головного мозга

Диагностика болезни Паркинсона

Диагностика болезни включает три последовательные стадии, позволяющие наверняка установить диагноз:

В первую очередь врач обязан распознать синдром паркинсонизма и дифференцировать его от иных нервных расстройств. Конкретными признаками, которые позволяют врачу определить болезнь Паркинсона, являются: гипокинезия, сочетающаяся с тремором покоя, ригидностью мышц и постуральной неустойчивостью

На следующей стадии врачу важно исключить все возможные болезни, с аналогичными симптомами. Это могут быть окулогирные кризы, повторные инсульты, вторичные черепно-мозговые травмы, опухоли головного мозга, отравления и пр

Заключительный этап диагностики основывается на наличии как минимум трех признаков. Это длительность болезни более 10 лет, прогрессирование заболевания, ассиметричность симптомов с преобладанием на той стороне тела, где дебютировала болезнь, присутствие тремора покоя, односторонние проявления болезни на начальном этапе её развития. К тому же пациент должен откликаться на леводопную терапию, которая была и остается эффективной на протяжении 5 и более лет.

Помимо этих трех диагностических этапов неврологического обследования, человека могут направить на ЭЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Также применяют реоэнцефалографию.

Еще один очень дорогостоящий метод выявления уменьшения концентрации дофамина в головном мозге – это проведение позитронно-эмиссионной томографии.

Как лечить болезнь Паркинсона?

Вылечить это заболевание полностью невозможно. Но современные технологии помогают больному адаптироваться к состоянию своего здоровья и улучшить качество жизни. Каждый клинический случай рассматривается индивидуально. Зачастую с целью лечения применяют три основных направления: прием медицинских препаратов, операция, лечебная гимнастика.

Медикаментозное лечение

Прежде всего лекарства применяют с целью повышения уровня дофамина. Такие средства помогают преодолевать трудности при ходьбе и понижают интенсивность тремора. К дофаминосодержащим препаратам относят:

  1. Леводопа — сильнодействующий препарат, проникающий в мозг и способствующий выработке дофамина.
  2. Настой карбидопы-леводопы (комбинированная суспензия). Вводится в 12-перстную кишку при помощи инфузионной помпы. Применяется на последних стадиях заболевания.
  3. Дофаминовые агонисты. Создают дофаминовый эффект в мозгу. Эффективность препаратов ниже, чем у Леводопы, но позитивный эффект длится дольше.

Для сглаживания побочных эффектов от Леводопы назначают агонисты допамина (Ропинирол, Прамипексол, Ротиготин). Для достижения быстрого эффекта применяют Апоморфин.

При смешивании Леводопы и ингибиторов КОМТ (Энтакапон) появляется риск возникновения галлюцинаций. Энтакапон эффективно увеличивает период действия Леводопы и блокирует фермент, расщепляющий дофамин.

Для снижения интенсивности тремора конечностей рекомендуют принимать холинолитики (Бензтропин, Тригексифенидил). Их положительное влияние может перечеркнуться немалочисленными побочными эффектами: провалы в памяти, регулярное появление галлюцинаций, чрезмерный уровень сухости во рту, хронические запоры и недержание мочи.

Лечение болезни Паркинсона народными средствами

Для лечения болезни Паркинсона применяют комплексный подход. Как вспомогательные методы применяют масла и отвары из трав (внутрь и наружно). Например, для ножных ванночек применяют отвар из корня папоротника, а руки растирают с маслом жасмина.

Еще одним важным фактором повышения эффективности лечения является здоровый образ жизни. Необходимо наполнить рацион больного овощами и фруктами, орехами, морскими продуктами, увеличить количество потребляемой жидкости. Проследите за тем, чтобы пациент отказался от алкоголя и курения.

Физкультура

Гимнастический комплекс оказывает положительное влияние на скорость кровообращения и двигательную активность конечностей, снимает тремор. Лечение болезни Паркинсона не требует больших физических нагрузок. Пациенту рекомендуют выполнять:

  • растяжку шеи;
  • наклоны головы;
  • потягивание;
  • круговые движения кистями и плечами;
  • наклоны тела;
  • скручивание туловища (сидя или стоя);
  • параллельное полуподнятие ног.

Для того чтобы улучшить эффект от занятий спортом, врачи рекомендуют проводить регулярные прогулки на свежем воздухе.

В качестве контроля над речью можно проводить артикуляционные разминки, например, читать книги вслух.

Оперативное вмешательство

В случае если заболевание быстро прогрессирует, проводят глубокую стимуляцию мозга (DBS). В область грудины (под ключицей) вживляют генератор, к которому подключают электроды, посылающие импульсы в мозг.

Метод DBS стабилизирует действие медицинских препаратов, устраняет дискинезию, координирует движения, снижает уровень тремора конечностей. Помните, что данная процедура направлена на снижение уровня проявления симптомов, а не на полноценное излечение болезни Паркинсона. Побочные эффекты включают в себя риск попадания в организм инфекции и вероятность возникновения инсульта, мозгового кровоизлияния.

Механизм развития патологии

Болезнь Паркинсона разрушительно влияет на нервную систему. Такое нарушение возникает обычно у лиц старшего возраста. Недуг описывается медиками, как патологический процесс, медленно прогрессирующий и дегенеративно поражающий некоторые отделы головного мозга, находящиеся в полушариях органа и его стволе.

Развитие такого состояния спровоцировано нарушением деятельности и структуры нейронов, которые вырабатывают вещество дофамин. Первые признаки болезни Паркинсона связаны с нарушением двигательной функции разных частей тела, чаще ног и рук. Психическая сфера человека тоже подвержена изменениям, поэтому жить с этой патологией становится тяжелее с каждым годом.

Факторы риска

Известно, что наследственность – основная причина данной патологии, если у одного из родственников был поставлен такой диагноз, то вероятность передачи заболевания у потомков достаточно высока. Зарождение и точные причины болезни Паркинсона изучены недостаточно, поэтому врачи не могут сказать, какие гены отвечают на возникновение подобного заболевания. Развитие болезни Паркинсона у женщин менее вероятно, чем у мужчин. У молодых патология появляется только в редких исключительных случаях.

Основные версии врачей о возникновении недуга сводятся к нескольким моментам:

  1. Наследование от предков.
  2. Изменения в организме возрастного характера.
  3. Неблагоприятная экологическая среда проживания человека.
  4. Воздух, загрязненный частицами тяжелых металлов.
  5. Вирусные инфекции.
  6. Заболевания инфекционной природы.

Возрастные изменения считаются главным провоцирующим фактором, поэтому при ответе на вопрос о том, насколько долго живут с болезнью Паркинсона, и как с ней можно выполнять привычные социальные функции, медики отвечают неоднозначно. Прогноз заболевания зависит от многих факторов: в каком возрасте недуг дал о себе знать, какой образ жизни ведет больной и многих других. Медитация и лечение, соблюдение правил питания, и физическая активность увеличивают возможность частично наладить двигательные возможности больного.

Чем больше человеку лет, тем меньше становиться нейронов в головном мозге, которые находятся в области черной субстанции. Кроме того, старение вызывает нейрохимические трансформации в зоне полосатого тела. Этот разрушительный процесс происходит гораздо быстрее, если у человека возникла болезнь Паркинсона, особенно когда она находится уже не в первой стадии.

Причины заболевания

Врачи выделяют первичный паркинсонизм, а также вторичный. В первом случае причиной становится наследственный фактор, а во втором сопутствующие патологии. Причины возникновения могут быть такими:

  • новообразования в голове;
  • наследственные недуги хронического течения;
  • атеросклеротические повреждения сосудов мозга;
  • травмы (ЧМТ);
  • энцефалит в анамнезе;
  • употребление наркотиков;
  • интоксикация вредными веществами;
  • длительный прием некоторых медикаментов (например, нейролептиков).

При болезни Паркинсона причины кроются в разрушительном процессе, происходящем в клетках вещества головного мозга. Функция этих клеток заключается в выработке нейромедиатора допамина (дофамина). В результате такого расстройства, нервные импульсы уже не могут нормально передаваться к мышечной ткани рук и ног. Медики выяснили, что подобный недуг реже возникает у курильщиков и кофеманов, так как никотин и кофеин стимулируют синтез допамина. Причин развития болезни Паркинсона много, но выявить точный провоцирующий фактор вряд ли удастся.

Adblock
detector