Что такое нарколепсия, и как она лечится?

Причины

О точных причинах появления нарколепсии современные исследователи ничего сказать не могут. Существует предположение, что заболевание возникает при нехватке биологически активного вещества орексина (гипокретина), который отвечает за контроль процессов пробуждения и засыпания.

В пользу этой теории говорят результаты исследований. Они показали, что у людей, страдающих нарколепсией, уменьшается объем орексина в спинномозговой жидкости.

Однако почему происходит снижение количества вещества, исследователи ответить не могут. Большинство ученых придерживается мнения о том, что подобные процессы возникают вследствие генетической предрасположенности у человека. Предполагается, что группа генов HLA способствуют разрушению части нейронов, которые активируют продуцирование орексина.

Ученые полагают, что для развития нарколепсии наличие только генетической предрасположенности недостаточно. Необходимо, чтобы на человека оказывало воздействие ряд дополнительных факторов, к числу которых относятся:

  • травмы черепа и мозга;
  • инфекционное заражение организма тяжелого характера;
  • нарушение гормонального баланса, вызванного патологиями внутренних желез, беременностью и другими причинами;
  • избыток эмоций вне зависимости от их характера.

Другая теория говорит, что рассматриваемая патология развивается на фоне аутоиммунных процессов. В качестве подтверждения этого мнения ученые приводят следующие доказательства, которые выявляются у людей, страдающих от нарколепсии:

  • наличие аномальных Т-лимфоцитов в анализе крови;
  • начало заболевания в период инфекционного заражение (грипп, корь и другое).

О механизме развития нарколепсии также известно мало. Существует предположение о том, что основной проблемой, с которой сталкиваются пациенты с таким заболеванием, является быстрое внедрение фазы быстрого сна в медленный.

Методы профилактики

Заболевание лечению полностью не поддается. Но можно сократить количество фрагментов дневного сна, уменьшить ночную активность. Избавиться от галлюцинаций и катаплексического состояния.

Среди лекарственных средств, хорошо зарекомендовали себя психостимулирующие препараты, такие как:

  • Модафинил,
  • Сиднокарб,
  • Меридил,
  • Индопан.

Устраняют дневную сонливость.

Чтобы избавиться от катаплексии и галлюцинаций, принимают антидепрессанты.

Самыми эффективными считаются:

  • Имипрамин;
  • Кломипрамин;
  • Мелипрамин;
  • Тофранил;
  • Анафранил.

Лекарственные препараты назначаются курсами, чтобы избежать синдрома привыкания.

Заболевание еще мало изучено и, без медицинского обследования, болезнь Желино трудно предупредить. Но выполняя общепринятые рекомендации, есть возможность не усугубить положение.

гигиена сна. Составление графика и постоянное его соблюдение, поможет настроить организм на определенный ритм, и облегчить состояние больного;
физические тренировки. Регулярные занятия спортом помогут укрепить здоровье. Только не злоупотребляйте физическими нагрузками в вечернее время, лучше их перенести на утро или обед;
алкоголь и кофеин. Откажитесь от употребления алкоголя и энергетических напитков, они создают только мнимое бодрствование вашего организма;
стрессы. Постарайтесь избегать стрессовых ситуаций и скандалов дома, которые портят не только эмоциональное состояние, но и подрывают здоровье. Относитесь ко всему поверхностно;
дробление дел. Разбейте важные большие дела на маленькие и простые с небольшим промежутком времени

Вам проще будет концентрировать внимание на мелких задачах

Но мир не стоит на месте, и в последние десятилетия медицина двигается вперед широкими шагами.

Например, американскими ученными уже разработан спрей с содержанием орексина, который уже прошел испытания на животных и показал себя с хорошей стороны. Возможно, в короткие сроки, мы сможем получить эффективное лекарство, против этого тяжелого недуга.

Лечение

Как лечить детскую астению? Астеническое состояние нельзя оставлять без внимания: обычная, на первый взгляд, усталость, может спровоцировать серьезные для детского организма последствия, вплоть до опасных неврологических и физических нарушений.

Лечение осуществляется при помощи специальных медикаментозных препаратов, однако, немаловажным фактором остается и нормализация образа жизни и распорядка дня ребенка.

Медикаментозная терапия

Ребенку назначают фармакологические препараты следующих групп:

  • адаптогены – препараты, повышающие активность, энергичность (экстракт женьшеня, лимонника);
  • ноотропы, улучшающие мозговую деятельность (Ноотропил, Аминалон);
  • успокоительные средства, снимающие тревожность, раздражительность (Ново-пассит);
  • антидепрессанты, транквилизаторы, способствующие устранению сильных нервных напряжений. Назначают в особо тяжелых случаях;
  • нейролептики – препараты для лечения острых проявлений психоза;
  • витаминные комплексы, способствующие укреплению организма в целом.

Коррекция образа жизни

Для устранения и предупреждения симптомов астенического состояния необходимо установить правильный распорядок дня, нормализовать режим питания. Рекомендуется:

Предоставлять ребенку достаточное количество времени для отдыха.
Обеспечивать полноценный сон продолжительностью не менее 7-9 часов в зависимости от возраста (чем младше ребенок, тем больше часов для сна ему требуется).
Сон должен приходиться на ночное время

В противном случае возможно стойкое нарушение биоритмов организма.
Необходимо обеспечить ребенку спокойную и благоприятную атмосферу не только дома, но и в школе (дошкольном учреждении).
Защищать ребенка от стрессов, конфликтных ситуаций.
Обеспечить ежедневные умеренные физические нагрузки (утренняя гимнастика, активные прогулки на свежем воздухе).
Важно разработать правильный рацион питания. Ребенок должен употреблять в пищу нежирное мясо, рыбу, молочные продукты, фрукты и овощи.

Рекомендации педиатров по лечению атопического дерматита вы найдете на нашем сайте.

Немедикаментозный подход

К таким методам терапии относят:

  1. Употребление успокаивающих травяных настоев (можно использовать корень валерианы, пустырник, ромашку).
  2. Психотерапия различной направленности (необходима как для улучшения общего эмоционального состояния ребенка, так и для устранения отдельных психических расстройств, причин развития астении).
  3. Физиопроцедуры, включающие в себя занятия лечебной физкультурой, расслабляющий или, наоборот, тонизирующий массаж, водную терапию (например, душ Шарко), иглоукалывание, ароматерапию.

Родители должны внимательно следить за состоянием ребенка, обращать внимание даже на такие, на первый взгляд, незначительные признаки, как усталость, раздражительность. В противном случае возможно развитие серьезных нервных нарушений

Важно учитывать, что на ранних стадиях развития астении, заболевание лечится достаточно просто, нужно просто не упустить момент и вовремя показать ребенка специалисту

В противном случае возможно развитие серьезных нервных нарушений

Важно учитывать, что на ранних стадиях развития астении, заболевание лечится достаточно просто, нужно просто не упустить момент и вовремя показать ребенка специалисту

Клинический психолог расскажет об астеническом синдроме в этом видео:

Виды

Дисциркуляторная энцефалопатия чаще всего возникает как приобретенная болезнь, однако возможны случаи врожденной патологии. К последней ведут неблагоприятные факторы, сопровождающие беременность и роды.

Скорость появления симптомов позволяет говорить о медленно прогрессирующей, ремитирующей и быстро прогрессирующей патологии. Продолжительность первой измеряется годами. Между появлением первых симптомов и инвалидизацией может пройти 15 лет.

Ремитирующая дисциркуляторная энцефалопатия ведет к ухудшению состояния больного быстрее. Ее особенностью является чередование периодов обострения и нормализации состояния. Обычно стойкие, не проходящие дефекты возникают в течение 10 лет.

Галопирующая (быстро развивающаяся) форма может привести к инвалидизации или даже летальному исходу за 2-3 года.

В зависимости от ведущей причины выделяют следующие виды дисциркуляторной энцефалопатии:

  1. Атеросклеротическая. Развивается из-за появления белковых и липидных соединений на стенках сосудов. Они уменьшают просвет сосудов, снижая тем самым объем циркулируемой крови. Происходит поражение основных магистралей, обеспечивающих приток крови в головной мозг и регулирующих ее объем.
  2. Венозная. Основной причиной заболевания является нарушение оттока венозной крови. Происходят застои, отравляющие мозг токсинами и вызывающие воспаление.
  3. Гипертоническая. Связана со спазмами, утолщением и разрывом стенок сосудов. Характерно быстрое прогрессирование болезни. Может развиваться у людей молодого возраста. Острая форма заболевания возникает мгновенно следом за повышением давления и может сопровождаться эпилептическими припадками и возбуждением. При хроническом течении идет постепенное повреждение мелких сосудов.
  4. Смешанная. В данной форме присутствуют признаки гипертонической и атеросклеротической формы. Снижение кровотока по магистральным сосудам сопровождается гипертоническими кризами.

В некоторых случаях выделяют энцефалопатию сочетанного генеза. Болезнь развивается при нарушении кровоснабжения, токсическом воздействии или травме.

Симптомы нарколепсии

Внезапные приступы сонливости — главный симптом нарколепсии

Возникают спонтанно, в разгар обычной деятельности, чаще всего в районе полудня или сразу после него. При лёгких формах нарколепсии накатывает сонливость, которую тяжело перебороть. Если заболевание более выражено – то человек просто внезапно засыпает без каких-либо предвестников. Сон длится от нескольких минут до нескольких часов, но чаще всего короткое время. Просыпается человек бодрым, как ни в чём не бывало, но через пять минут может «вырубиться» опять. Часто подобные приступы внезапного сна застигают во время каких-то активных, но монотонных действий – например, ходьбы или работы по дому. Эти действия больной продолжает и во сне, и чаще всего от них и просыпается. Подобная избирательность выключения функций организма объясняется тем, что страдают только более уязвимые к дефициту орексинов.

Какая именно функция чувствительнее реагирует — определяется индивидуальными особенностями мозга больного. Если среди симптомов преобладают приступы сна на фоне сохранённой физической активности  — то недополучают норадреналин восприятие и сознание, а вот структуры, отвечающие за работу мускулов, всё ещё работают.

Катаплексия – внезапная утрата мышечного тонуса

Кролик замирает перед удавом — типичный пример катаплексии

Как правило, возникает на фоне сильных эмоций – страх, смех, секс, другие активные действия или яркие переживания. Подобное состояние бывает у животных, когда они от страха теряют способность двигаться (знаменитая метафора о кролике перед удавом), только у людей вариантов спровоцировать катаплексию больше.

Как правило, во время приступа сознание больного полностью сохранено. Мышцы теряют тонус не всегда одномоментно, и часто человек успевает не грохнуться оземь, а нормально лечь на диван или сесть на стул. Тело расслабляется. Сниженный мышечный тонус и наличие сознания отличают приступ катаплексии от эпилепсии.

Элементы катаплексии могут порой наблюдаться и у здоровых людей – известное выражение «от страха коленки подогнулись».

Появляется данный симптом, когда от орексинового голодания первыми страдают структуры, ответственные за мышечный тонус. Факт того, что пациент в это время не спит и чувствует полное бессилие, ещё сильнее его пугает, усугубляя и без того нехорошее состояние – орексины интенсивнее расходуются на лишние эмоции.

Отсутствие контроля над собственными мышцами характерно и для каталепсии — одного из  симптомов шизофрении. Поэтому и возникали в прошлом гипотезы о шизофреногенном происхождении нарколепсии, но время опровергло подобные допущения.

Галлюцинации, возникающие при засыпании и пробуждении (гипнагогические и гипнопомпические)

Галлюцинации при засыпании и пробуждении бывают яркими и чёткими, близкими к реальности

При нарколепсии очень часты яркие галлюцинаторные переживания в момент перехода от сна к бодрствованию и наоборот. Эти нарушения вызваны расстройствами отлаженной последовательности выключения структур коры головного мозга при отходе ко сну, или, наоборот, их включения при пробуждении.

Сонный паралич

Когда больной просыпается — он некоторое время совершенно не способен двигаться. Часто подобное состояние вызывает страх (пациенту кажется, что его, например, поразил инсульт) и вледствие этого усугубление состояния. Возникает сонный паралич по примерно тем же причинам, которые вызывают и катаплексию, с незначительными отличающимися нюансами.

Острая необходимость дневного сна

Дневной сон бывает остро необходим для возобновления ресурсов организма

Тотальная сонливость, проходящая от непродолжительного (до 30 мин) дневного сна, который нужен для возобновления резервов орексина и норадреналина до приемлемых уровней. Если такой пациент не поспит днём хоть немного – то он не успеет выспаться ночью, сколько бы ни длился его сон.

Лечение

Нарколепсия является неизлечимым заболеванием. Полностью избавиться от недуга пока невозможно. Однако ряд медикаментозных средств позволяет уменьшить количество эпизодов дневного сна, нормализовать ночной сон, убрать приступы катаплексии и галлюцинации.

Для устранения дневной сонливости используют Модафинил (Алертек, Модалерт, Провигил). Его назначают по 100-200 мг утром. Если дозы не хватает, и днем появляются эпизоды сна, тогда дополнительно назначают 100 мг в 12-13 часов дня (не позже!). Хотя прием дополнительной дозы препарата несет риск нарушения ночного сна. Препарат не вызывает привыкания и довольно неплохо переносится. Однако существует один нюанс для жителей России: препарат не производится на ее территории и  запрещен к ввозу (с 2012 года).

Кроме Модафинила, для лечения дневной сонливости используют Сиднокарб (20-50 мг в сутки), Индопан (30-60 мг в сутки), Меридил (10-30 мг в сутки). Препараты являются психостимуляторами и назначаются курсами по 3-4 недели с последующей постепенной отменой в течение 2-3 недель. Затем курсы повторяют.

Для нормализации ночного сна может понадобиться прием снотворных средств, хотя их эффективность при нарколепсии низкая.

Для устранения приступов катаплексии и галлюцинаций пользуются антидепрессантами. Наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты: Имипрамин (Мелипрамин, Тофранил), Кломипрамин (Анафранил). Чаще всего применяют Кломипрамин. Доза составляет 25-150 мг, принимается однократно утром. Употребление антидепрессантов позволяет почти полностью устранить катаплексические приступы и гипнагогические галлюцинации.

В настоящее время проводится исследование эффективности назального спрея на основе орексина. Он был разработан американскими учеными. Препарат уже показал свою эффективность при применении у животных. Возможно, в скором времени благодаря этой разработке нарколепсия перестанет быть неизлечимым заболеванием.

Больным нарколепсией рекомендуется четко соблюдать режим сна, то есть ложиться спать и просыпаться в одно и то же время, а также иметь короткий дневной сон после обеда (продолжительностью не более 30 минут).

Отдельно хотелось бы сказать, что люди, страдающие нарколепсией не должны водить автомобиль, работать на высоте или с движущимися механизмами, поскольку могут причинить вред не только себе, но и окружающим в случае засыпания.

Таким образом, нарколепсия – это патология сна со своеобразной клинической картиной. Болезнь пока не научились лечить радикально, однако некоторые шаги в этом направлении уже сделаны. Больным с этой патологией не стоит отчаиваться. Необходимо пересмотреть некоторые моменты своей жизни, чуть изменить образ жизни и адаптироваться к имеющимся проблемам. Заболевание само по себе не несет угрозы для жизни, если исключить ситуации, в момент которых засыпание может быть рискованным.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Нарколепсия. Как победить «сонную» болезнь?»:

Диагностирование и лечение

Диагностика нарколепсии сопровождается оценкой общего состояния пациента на приеме врача, за счет чего могут быть исключены или, наоборот, подтверждены другие заболевания, характеризующиеся сходным с нарколепсией проявлением симптоматики.

В условиях сомнологической лаборатории специалистом производится изучение общей истории болезни обратившегося к нему пациента, чему сопутствует также проведение физикального обследования комплексного масштаба.

Преимущественно в диагностике применяется два основных варианта тестирования, это MSLT-тест и полисомнография. Полисомнография заключается в проведении исследования, при котором пациент остается в отдельной комнате, к его коже присоединяются мелкие электроды, их крепление обеспечивается за счет клейкой железообразной субстанции. Прикрепленными электродами осуществляется регистрация ряда параметров, таких как сердечный ритм, особенности мышечной активности, внутримозговые волны, движения глаз. На основании результатов такого теста можно определить, актуальны ли другие расстройства, сопутствующие нарколепсии, что позволяет получить более полное представление об особенностях течения этого заболевания в каждом конкретном случае.

Что касается MSLT-теста, то он проводится уже на следующий день после полисомнографии. Здесь пациенту необходимо заснуть при предварительном закреплении электродов на теле, длительность сна составляет порядка 20 минут. Для этого предпринимается несколько попыток, при промежутке между ними в 2-3 часа.

На основании проведения указанных двух тестов становится понятно, спровоцирована ли симптоматика, беспокоящая пациентов, именно нарколепсией или имеет место другая патология, сопровождающаяся перечисленными симптомами.

Что касается лечения, то оно, как уже было указано изначально, является в большей степени симптоматическим. Симптомы эти можно облегчать или в некоторой мере контролировать, но излечиться от заболевания пока невозможно. За счет допускаемого воздействия проявления нарколепсии могут быть сокращены, за счет чего, в свою очередь, допускается возможность ведения нормальной жизни. Для лечения сонливости могут применяться различного типа стимуляторы (аналоги амфетамина). Для устранения симптоматики, сопутствующей аномалиям фазы наступления быстрого сна применяются антидепрессанты.

Облегчения проявлений симптоматики, сопутствующей нарколепсии, можно добиться также за счет изменения образа жизни. В частности это предполагает необходимость в отказе от никотина, алкоголя, исключение кофеина и потребления тяжелой пищи

Помимо этого, важно соблюдать режим дневного и ночного сна – ночной сон должен быть продолжительным, дневной, наоборот, сокращенным (в пределах 10-15 мин.). Приветствуются в данном вопросе физические упражнения, соблюдение режима питания

При появлении симптомов, указывающих на актуальность нарколепсии, необходимо обратиться к неврологу.

Профилактика

Мер, направленных на профилактику и предотвращение развития СМА, не существует

Женщина, ожидающая рождения ребенка, может заподозрить проблему, обратив внимание на слабость шевелений плода. Проведенный ДНК-анализ может подтвердить или развеять подозрения

При необходимости проводится медицинская комиссия, которая может порекомендовать прерывание беременности. Врач обязательно рассказывает о заболевании, его течении и последствиях.

После диагностики заболевания у уже родившегося ребенка его окружают заботой и вниманием. Использование системы искусственной вентиляции легких, отсасывателей мокроты, специальных приспособлений для движения малыша, который может передвигаться, помогают улучшить качество жизни и помочь ребенку жить

Рекомендовано регулярно делать массаж, физиопроцедуры. Детей даже с ограниченными движениями возят в бассейн.

Спинальная амиотрофия – опасная, пока не поддающаяся лечению патология. Она характеризуется атрофией мышц. Возникает в разном возрасте. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Что такое нарколепсия

Нарколепсия – это патологическое состояние нервной системы невралгического характера. Эту патологию еще называют болезнь Желино. Не стоит его путать с психоэмоциональными нарушениями.

Относится к гиперсомнии, и отличается повышенной сонливость в дневное время, которую невозможно избежать.

Нарушение опасно тем, что сон может наступить в любой момент – в период рабочего процесса, за рулем автомобиля, на улице.

Нарколепсический синдром, является редким недугом, и встречается у молодого процента населения. Наиболее часто проявляется у людей от 15-30 лет. У женщин и детей – встречается очень редко.

Как протекает приступ

Суть патологии заключается в спонтанных дневных засыпаниях. Возникает сильное желание заснуть, с которым справиться невозможно.

Любые способы взбодрить себя становятся неэффективными. Зарядка, умывание, курение, похлопывание себя по щекам, только ненадолго приводят в себя. Больной «отключается» в разных местах и в разных позах.

Внезапный сон может длится, как пол часа, так и секунду.

Обычно нарколептик просыпается самостоятельно, чувствует прилив сил и энергию.

Через непродолжительное время приступ снова возобновляется

При важном совещании, вождении автомобиля, даже при эмоциональной беседе

Такое поведение наблюдается много раз в день, и может быть опасно для жизни самого больного и окружающих.

Возможны такие ситуации, когда человек, прибывая в состоянии сна, не останавливает свои действия.

Например, спящий, находясь за рулем, продолжает вести автомобиль. При этом накролептики понимают, что спали, но ничего сделать не могут.

Нарколепсия у детей

Рассматриваемый недуг нарколепсия у детей довольно редко диагностируется, вследствие чего лекарство от нарколепсии назначают с опозданием. Считается, что нарколепсия имеет наследственный генез. Однако по причине недостаточной изученности этого нарушения назвать точный этиологический фактор и природу его происхождения невозможно. Поэтому, все предположения о генезе нарколепсии носят лишь теоретический характер.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что описываемое расстройство наступает вследствие дефицита орексина, являющегося активным веществом, которое является основополагающим в регуляторной функции процессов пробуждения и засыпания.

К факторам, воздействующим на присутствие и выраженность некоторых симптомов, можно отнести:

– заболевания мозга, носящие инфекционную природу;

– травмы черепа;

– дисфункция гипофиза;

– употребление средств, воздействующих на ЦНС, включая и фармакопейные средства;

– нарушение распорядка сна и периода бодрствования;

– сильное переутомление.

Ниже приведены основные признаки нарколепсии, обнаружив которые у своего чада родителям необходимо насторожиться.

Прежде всего, малыши, страдающие нарколепсией, ленивы и малоподвижны. Они часто хотят спать днем, могут «проваливаться» в сон после принятия пищи либо при выполнении монотонных действий. Таким малышам сложно утром проснуться. Они продолжительный период после пробуждения остаются сонными и заторможенными, часто бывают агрессивными и раздражительными.

Обнаружив ниже перечисленные проявления и симптомы нарколепсия, лечение детей необходимо родителям осуществлять строго у специалистов.

Прежде всего, к такому перечню признаков следует отнести резкую слабость мускулатуры, возникающую после бурного эмоционального реагирования ребенка, падение малыша при сохранном сознании.

Итак, основные клинические симптомы нарколепсии это:

– неодолимая дневнуая сонливость, которая возникает внезапно и часто в довольно неподходящий момент;

– внезапная слабость, зарождающаяся на фоне ярких эмоций (катаплексия);

– непродолжительное состояние одеревенения после внезапного пробуждения (паралич);

– галлюцинации, появляющиеся при попытках уснуть или непосредственно перед пробуждением;

– раздвоение в глазах;

– частые ночные просыпания ночью;

– неспособность сосредоточиться на чем-либо;

– постоянные головные алгии;

– нарушение памяти.

Чтобы говорить о нарколепсии не нужно наличие всех приведенных проявлений одновременно. Перечисленные признаки могут проявляться в разной степени интенсивности. При этом обязательным «атрибутом» описываемого нарушения является дневная сонливость в соединении с одним из выше приведенных симптомов. По мере эскалации недуга присоединяется иная симптоматика.

Рассматриваемое расстройство может негативно сказаться на учебной деятельности крох. Также оно может стать причиной задержки физического формирования.

Были зафиксированы случаи, когда малыши, имеющие диагноз нарколепсия, также страдают от симптоматики беспокойных ног или ночного апноэ. Родителям, заметившим эти проявления, следует незамедлительно обратиться к врачу-сомнологу дабы провести полисомнографию.

Как лечить нарколепсию – интересуются многие мамы и папы. Сегодня описываемое расстройство относится к разряду неизлечимых недугов. Помощь малышам, страдающим нарколепсией, аналогична терапевтическим мероприятиям, проводимых для взрослых пациентов.

Adblock
detector