Лечение синдрома паркинсонизма: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, классификация по шкале Хен-Яра

Диагностика паркинсонизма

У каждого человека заболевание развивается по-разному, поэтому программу обследования нужно составлять индивидуально. Только такой подход сможет показать причины и очаги поражения паркинсонизма. В процессе пункции спинного мозга цереброспинальная жидкость вытекает с напором, указывает на повышенное давление. При исследовании анализируется состав белков и нервных клеток.

Диагностика болезни Паркинсона заключается в исследовании крови, спинномозговой и других жидкостей организма в лабораторных условиях. При обнаружении карбоксигемоглобина можно утверждать, что больной отравился окисью углерода. Если обнаруживаются следы марганца в спинномозговой или любой другой жидкости, стоит проверить человека на интоксикацию марганцем.

Если провести электромиографию, можно наблюдать нарушение электрогенеза мышечных волокон, которое может проявиться в виде увеличения активности мышечных тканей в состоянии покоя. Электроэнцефалография используется при диагностике. Это позволяет выявить негрубые нарушения биоэлектрической деятельности головного мозга, которые часто встречаются.

В качестве дополнительного обследования используют УЗИ шейных и церебральных сосудов, томографию головного мозга и позвоночного столба, функциональные пробы шейного отдела позвоночника при рентгенологическом исследовании. Не стоит забывать о клиническом осмотре, когда определяются беспокоящие симптомы, анамнестические особенности: течение болезни, профессия, стаж, наличие сопутствующих патологий.

Больные с симптомами Паркинсонизма должны получать индивидуальный курс лечения, которое направлено на поддержку двигательной активности и предотвращение серьезных последствий. Терапия должна быть постоянной и комплексной. Курс корректируется с учетом психического состояния и возраста больного, предусматриваются причины появления недуга, форма и стадия протекания патологии.

Основные задачи лечения:

  • медикаментозная поддержка;
  • разработка физиотерапевтических упражнений и процедур;
  • корректирование психического состояния больного.

У пациентов с болезнью Паркинсона происходит поражение нервной системы и части головного мозга, поэтому лечение предстоит сложное и долгое. Вот уже почти 40 лет самым эффективным препаратом для лечения паркисонизма является леводопа. Препарат представляет собой аминокислоту, которая работает в организме как гормон дофамин.

При недостаточности этого гормона происходит разрушение черной субстанции головного мозга, начинает развиваться болезнь Паркинсона. Леводопа не может полностью затормозить гибель клеток мозга, но дает положительную картину в поддержке двигательной активности на долгие годы, продлевая жизнь пациенту.

Врач, ведущий болезнь Паркинсона, должен быть высокой квалификации, иметь положительный опыт работы с такими пациентами. Только опытный невролог может назначить медикаментозное лечение с правильной дозировкой. Прием препаратов без побочных эффектов, усугубляющих общее состояние больного, должен проходить под непрерывным контролем специалиста, чтобы проследить динамику развития заболевания.

Классификация видов паркинсонизма

Сосудистый паркинсонизм

Он сопровождается нарушением речи, координации движений, глотания и другими признаками. При этом тремор покоя отсутствует.

В основе развития данного состояния может лежать нарушение мозгового кровообращения. К отличительным симптомам этой формы паркинсонизма относят:

  • симметричность симптомов;
  • отсутствие тремора;
  • преобладание признаков в ногах и аксиальных отделах;
  • отсутствие ухудшения при отмене дофаминергических средств;
  • изменение походки в начале заболевания.

Данная болезнь развивается как результат появления цереброваскулярных нарушений. Это может быть:

  1. Поражение небольших артерий мозга.
  2. Мозговые поражения кардиогенного характера.
  3. Нарушение работы крупных артерий мозга.

С целью диагностики выполняют магнитно-резонансную томографию мозга. Как правило, это заболевание имеет характерную клиническую симптоматику, и все изменения можно без труда выявить посредством этого вида исследования.

Также может потребоваться проведение нейровизуализации – это требуется для того, чтобы исключить наличие опухоли. Современное лечение сосудистого паркинсонизма включает комплекс мероприятий, целью которых является предупреждения дальнейшего поражения мозговых сосудов.

Чаще всего назначают противопаркинсонические средства:

  • агонисты рецепторов дофамина;
  • амантадин;
  • препараты леводопы;
  • ингибиторы МАО-В.

Лечение этого вида паркинсонизма осуществляют во многих клиниках России и других стран. Среди отечественных учреждений можно выделить «Евромедпрестиж» и «Клинику восстановительной неврологии».

Что касается других стран, то стоит обратить внимание на израильские клиники – Медицинский центр Шиба, больницу Хадасса, клинику «Ассута». Достаточно успешно лечением данной патологии занимается немецкая клиника Фридрихсхафен. А в Чехии можно обратиться в Клинику неврологии

Нужно учитывать, что сосудистый паркинсонизм обычно имеет прогрессирующее течение. Однако прогноз темпов его развития напрямую зависят от динамики сосудистого процесса и своевременности оказанной помощи.

Токсический паркинсонизм

Развивается в результате отравления токсическими веществами. Зачастую к ее появлению приводит попадание в организм угарного глаза, марганца, свинца, сероуглерода, этилового или метилового спирта.

Посттравматический паркинсонизм

Данная форма патологии развивается как результат поражения мозговых структур – очень часто она возникает у боксеров. Одной из разновидностей заболевания является синдром Мартланда, который вызывает дистрофические изменения в мозге.

Постэнцефалитический паркинсонизм

Для этого вида характерно инфекционное происхождение. Его развитие связано с нарушениями в верхнем стволе мозга в случае эпидемического энцефалита. Причем отличительным симптомом такого паркинсонизма являются глазодвигательные расстройства.

Ювенильный паркинсонизм

Под этим термином понимают особую форму первичного паркинсонизма, который отличается наследственным происхождением. Чаще всего он встречается у женщин и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Марганцевый паркинсонизм

Этот синдром связан с повышением содержания марганца в организме. Чаще всего подобная интоксикация наблюдается у рабочих, занятых в горнодобывающей промышленности, и у сварщиков.

Атеросклеротический паркинсонизм

Обычно появляется вследствие диффузных атеросклеротических поражений мозга, которые вызывают развитие лакунарных инсультов. Эта патология плохо поддается лечению и в короткие сроки становится причиной инвалидизации пациента.

Описание паркинсонизма

Паркинсонизм — это термин, существующий для обозначения синдрома двигательных нарушений, возникающих из-за повреждения нейронов (нервных клеток) базальных ганглиев (ядер) головного мозга. Причиной таких повреждений могут быть разные внешние и внутренние факторы.

Базальные ганглии обеспечивают регуляцию двигательных и вегетативных функций

Паркинсонизм возникает из-за повреждения и гибели нейронов в определённых зонах головного мозга

Двигательные расстройства при паркинсонизме связаны с дисфункцией определённых отделов среднего мозга и нарушением контроля базальных ганглиев над передачей импульсов от спинного мозга к мышцам, что приводит к повышенному тонусу последних. Синдром, имея нейрохимическую природу, характеризуется расстройством церебрального катехоламинового обмена. Катехоламины — это вещества, выполняющие роль «посредников» в межклеточных процессах, происходящих в мозге.

Постуральные нарушения (отсутствие согласованных движений, невозможность поддерживать тело в определённой позе) при паркинсонизме связаны также с недостаточностью производства нейромедиатора дофамина в повреждённых базальных ядрах и чёрной субстанции (веществе среднего мозга). Этот нейромедиатор призван тормозить избыток возбуждающих мышцы нервных импульсов, исходящих из коры головного мозга, благодаря чему достигаются точность движений и нормальный тонус мышечной ткани. При недостатке дофамина нервные импульсы без задержек поступают напрямую в мышцы, что приводит к их избыточному напряжению и сокращению. Этим объясняются основные симптомы патологии — дрожание рук и ног в покое (тремор), чрезмерное мышечное напряжение (ригидность), расстройство произвольных движений.

Повреждение чёрной субстанции (вещества, находящегося в среднем мозге) приводит к недостаточности дофамина, что влечёт за собой развитие синдрома паркинсонизма

Несмотря на сходные проявления, паркинсонизм имеет определённые отличия от одноимённой болезни. Разница между синдромом и болезнью Паркинсона заключается в следующем:

  • синдром не развивается самостоятельно, напрямую связан с повреждающим мозг агентом;
  • он начинается остро под воздействием этиологического фактора (первопричины);
  • изначально при паркинсонизме наблюдается симметричность симптомов, при этом имеются другие проявления поражения нервной системы;
  • синдром носит более злокачественный характер, поэтому может приводить к инвалидности в течение нескольких лет;
  • традиционные противопаркинсонические препараты (например, Леводопа) не оказывают при синдроме выраженного терапевтического эффекта;
  • в определённых случаях купирование повреждающего фактора приводит к полному регрессу проявлений синдрома.

Дегенеративные изменения центральной нервной системы, проявляющиеся паркинсонизмом, могут наблюдаться в любом возрасте. И хотя классически синдром рассматривается в неврологии как свойственный преимущественно взрослым людям, детским неврологам приходится сталкиваться с разновидностями паркинсонизма у детей и подростков. Чаще всего расстройство развивается как осложнение коклюша, вирусного энцефалита, других инфекций, а также в результате наследственных нарушений.

Вторичный (симптоматический) паркинсонизм

В отличие от идиопатического паркинсонизма, или болезни Паркинсона, при вторичном паркинсонизме известна основная причина, которая привела к нарушению функции базальных ганглиев. В этой группе заболеваний наиболее часто приходится сталкиваться с не всегда обоснованной гипердиагностикой сосудистого паркинсонизма.

Сосудистый паркинсонизм является относительно редким вариантом вторичного паркинсонизма. По данным различных авторов, его распространённость составляет до 15 % случаев паркинсонизма.

Патогенез заболевания обусловлен ишемическим или геморрагическим повреждением базальных ганглиев, среднего мозга и (или) их связей с лобными долями. В дифференциальной диагностике мы будем опираться в первую очередь на отличия сосудистого паркинсонизма от клинических проявлений БП.

Клинические особенности сосудистого паркинсонизма можно подразделить на три группы: особенности собственно синдрома паркинсонизма, наличие сопутствующих неврологических синдромов, а также особенности течения заболевания.

Рассмотрим клиническую картину синдрома паркинсонизма. Для этой патологии характерен так называемый паркинсонизм нижней половины тела: пациенты предъявляют жалобы в первую очередь на расстройство ходьбы.

Тремор покоя в виде скатывания пилюль не характерен для сосудистого паркинсонизма, чаще, наряду с гипокинезией, наблюдается так называемый акинетико-ригидный синдром в виде повышения мышечного тонуса по пластическому типу. Иногда отмечается феномен паратонии в виде непроизвольного сопротивления пассивным движениям, который связывают с дисфункцией лобных долей.

В отличие от БП, для дебюта сосудистого паркинсонизма характерно двустороннее начало с относительной симметричностью симптоматики, так как развитие экстрапирамидной симптоматики возможно только при двустороннем поражении базальных ганглиев. При этом клинически отмечается большая выраженность ригидности и гипокинезии в аксиальной мускулатуре и нижних конечностях, что ведёт к раннему развитию постуральной неустойчивости, расстройству ходьбы в виде укорочения длины шага, затруднения в начале движения и, как следствие, к частым падениям.

Многие авторы отмечают низкую эффективность препаратов леводопы при сосудистом паркинсонизме, вероятно, это связано с поражением постсинаптических структур, так называемый постсинаптический паркинсонизм, когда гибнет «воспринимающий дофамин»» аппарат. Как следствие такой ситуации при сосудистом паркинсонизме отмечается хорошая переносимость высоких доз леводопы и отсутствуют лекарственные дискинезии.

Наряду с синдромом паркинсонизма, при сосудистом паркинсонизме характерно наличие в клинической симптоматике признаков поражения других систем. Наиболее часто встречается поражение пирамидной системы, так называемые «пирамидные знаки»», в виде оживления сухожильных рефлексов преимущественно в нижних конечностях, возможен клонус стоп, редко — с патологическими стопными знаками.

Вторая наиболее часто вовлекаемая структура — мозжечковая система в виде мозжечковой атаксии, которая часто маскируется постуральными расстройствами. Также отмечается псевдобульбарный синдром и расстройства тазовых функций, что связано с двусторонним характером поражения головного мозга.

Особенности течения сосудистого паркинсонизма, в отличие от БП с неуклонно прогрессирующим течением, проявляются острым или подострым началом, в дальнейшем с возможной стабилизацией и частичным регрессом симптомов, с последующим ступенеобразным нарастанием выраженности симптомов в виде чередования периодов прогрессирования, стабилизации и частичного регресса симптоматики.

Такое течение обусловлено динамикой очагов поражения при лакунарных инфарктах мозга в подкорковых ядрах. По мере проявления новых очагов появляется клиническая симптоматика, которая может регрессировать с уменьшением так называемой зоны ишемической полутени с последующей стабилизацией симптомов до появления новых очагов.

Диагностика

Диагностику проводит врач-невролог, оценивая состояние пациента с помощью подробного опроса больного на предмет жалоб, а также его родных и близких касаемо возможных поведенческих изменений (если необходимо). Специалист выясняет, имела ли место медикаментозная терапия или воздействие других токсических веществ, способных вызвать паркинсонизм.

К визуализирующим методам диагностики, проводимых с целью оценки структурных изменений в мозге, относят:

  • компьютерную томографию (КТ) — обследование, в котором посредством рентгеновского излучения и детектора, вращающегося вокруг человека, формируются снимки его тела или головы. Компьютер преобразует их в изображения, которые напоминают двумерные срезы (поперечные сечения). КТ позволяет диагностировать травмы и патологии головного мозга;
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) — метод заключается в применении сильного магнитного поля и высокочастотных радиоволн для получения очень подробных изображений. МРТ не использует рентгеновские лучи, поэтому считается безопасным методом. С его помощью можно диагностировать опухоли, аневризму и другие сосудистые нарушения, а также дегенеративные изменения зон мозга, отвечающих за движение;

Когда диагноз является спорным, врач выписывает человеку Леводопу, чтобы исключить болезнь Паркинсона. Если лекарство не приводит к явному улучшению, то с большой долей вероятности причина нарушений — паркинсонизм.

Симптомы

Типичными нарушениями движений при паркинсонизме будут:

  • Дрожание или тремор. Это, пожалуй, наиболее часто упоминаемый признак, хотя специалисты утверждают, что появляется он далеко не всегда. Тремор возникает в результате ритмического сокращения мышц. При выполнении направленных движений тремор может исчезнуть или стать не таким выраженным.
  • Скованность мышц или ригидность. Этот признак связан с увеличением мышечного тонуса в конечностях. Также данный симптом может проявляться в сутулой позе человека. Часто ригидность вызывает болевые ощущения, что заставляет человека обращаться к врачу. Если же врач не выявляет других проявлений, он может поставить неправильный диагноз – к примеру, ревматизм.
  • Замедление и уменьшение количества движений. Пациент может испытывать большие трудности с началом движения. Кроме того, окружающие могут заметить обеднение жестикуляции и мимики человека. По мере развития болезни человек может испытывать сложности со сменой положения туловища во сне.
  • Нарушение равновесия или постуральная неустойчивость. При данной болезни постуральные рефлексы могут полностью отсутствовать либо существенно ослабляться.Нередко люди, страдающие паркинсонизмом, теряют равновесие и даже могут упасть. Этот симптом считается одним из основных при этой патологии.

Больная паркинсонизмом описывает свои ощущения, симптомы и рассказывает о том, какое лечение назначали в простой поликлинике:

Первичный (идиопатический) паркинсонизм

Болезнь Паркинсона (БП) — это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, связанное преимущественно с дегенерацией нигро-стриарных нейронов и нарушением функции базальных ганглиев. Это заболевание впервые описал лондонский врач Дж. Паркинсон ещё в 1817 г. в «Эссе о дрожательном параличе», и впоследствии оно было названо его именем.

По данным ВОЗ, в мире насчитывается около 3,7 млн (0,06 % населения) людей с БП. Средний возраст начала заболевания составляет 55 ± 10 лет. В большинстве исследований соотношение числа мужчин и женщин с БП колеблется от 1,1 до 1,6. Распространённость БП в структуре общей популяции колеблется, по данным разных авторов, от 60 до 187 человек на 100 тыс. населения.

В последнее время в развитых странах отмечается некоторый рост заболеваемости БП, что связывают с увеличением средней продолжительности жизни населения, а также с улучшением диагностических возможностей современной медицины.

Несмотря на большое число исследований, направленных на поиск основного фактора развития БП, этиология данного заболевания до настоящего времени не известна.

Терапия первичной формы паркинсонизма ↑

Болезнь Паркинсона встречается значительно чаще, нежели, вторичная его форма. В лечении синдрома на первый план выступают препараты леводопы, в этом случае они значительно эффективнее. Средства назначаются для увеличения синтеза допамина, вещества, которого недостаточно в структурах головного мозга при этой болезни, за счёт чего возникают характерные симптомы. Приём леводопы считается не совсем безопасным из-за ряда возможных побочных эффектов. Назначать эти средства стараются уже на поздних стадиях течения патологии или в старческом возрасте, более молодым пациентам по возможности стараются отстрочить начало приёма леводопа.

В тех случаях, когда медикаментозное лечение не приносит желаемого результата, а выраженность симптомов, в частности, дрожания, не даёт возможности нормально жить больному, прибегают к хирургическому вмешательству. Существует несколько методик оперативного лечения, одним из них является крепление стереотаксического аппарата к черепу, а от него проводятся к поражённому участку мозга специальные электроды, которые купируют тремор. Операция считается вполне доступной и не слишком сложной, но главным её минусом остаётся необходимость её повторения по истечении пяти лет. Второй метод, более инновационный, заключается в замораживании погибших нейронов жидким азотом. После такого вмешательства у пациента улучшается качество жизни, исчезает тремор.

Применения того или иного метода лечения зависит от стадии болезни Паркинсона, их выделяют следующие:

  • нулевая стадия никак себя не проявляет, выявить её крайне сложно, двигательные нарушения отсутствуют. В этом периоде лишь начинают отмирать нейроны в незначительном количестве, являясь предвестниками будущей патологии;
  • первая стадия характеризуется незначительными проявлениями клинической картины, как правило, односторонней;
  • на второй стадии постуральные нарушения ещё отсутствуют, но наблюдаются двусторонние признаки патологии;
  • на третьей стадии уже проявляются постуральные нарушения, но, несмотря на это, больной всё ещё может обходиться без посторонней помощи;
  • четвёртая стадия характеризуется существенными проблемами с двигательной активностью. Передвижения больного затруднены, ему зачастую требуется посторонняя помощь;
  • пятая стадия является последней и самой сложной. На этой стадии человек не может обслуживать себя самостоятельно, симптомы ярко выражены, больной фактически прикован к постели и постоянно нуждается в помощи.

Классификация синдрома

Современная неврология подразумевает разделение паркинсонизма на несколько видов:

  • первичный. К этой категории относят собственно болезнь Паркинсона и ювенильную форму паркинсонизма — генетически обусловленную патологию, встречающуюся в раннем возрасте;
  • вторичный (или симптоматический). Возникает как один из признаков некоторых патологий нервной системы и повреждений головного мозга. Различают:
    • сосудистый (острый при инсультах и хронический при энцефалопатии, связанной с атеросклерозом);
    • токсический (в том числе лекарственный, например, нейролептический синдром);
    • метаболический (вследствие нарушения обменных процессов в мозге);
    • постгипоксический;
    • постинфекционный;
    • гидроцефальный;
    • посттравматический (как результат тяжёлой черепно-мозговой травмы или частой травматизации, например, энцефалопатии боксёров);
  • паркинсонизм «плюс», или атипичный паркинсонизм, — возникает при системных нейродегенеративных патологиях. Чаще всего двигательные нарушения проявляются при таких заболеваниях:
    • деменция с тельцами Леви;
    • мультисистемная атрофия;
    • прогрессирующий надъядерный паралич;
    • болезнь Фара (кальцификация базальных ядер);
    • кортико-базальная дегенерация;
  • синдром при патологиях нервной системы, обусловленных наследственностью. Среди этой многочисленной группы заболеваний можно выделить:
    • нейроферритинопатию;
    • болезнь Гентингтона (ригидную форму);
    • гепатолентикулярную дегенерацию;
    • ДОФА-чувствительную дистонию;
    • некоторые виды метаболических энцефалопатий и липидозов.

В зависимости от преобладания клинических признаков различают несколько форм синдрома:

  • дрожательную;
  • дрожательно-ригидную;
  • ригидно-дрожательную;
  • акинетическую;
  • акинетико-ригидную;
  • смешанную.

Симптомы

Основные проявления болезни:

  • гипокинезия на нижних конечностях,
  • быстрое развитие постуральной неустойчивости,
  • двустороннее проявление симптомов.

Такая клиническая картина неспецифична.

Методы диагностики

При появлении первых признаков болезни следует обратиться к врачу-неврологу. После обследования пациента и сбора анамнеза специалист может заподозрить эту патологию. В этом случае врач должен выявить связь между акинетико-ригидным синдромом и цереброваскулярным поражением.

Для дифференциальной диагностики потребуется:

  • УЗДС сосудов шеи;
  • МРТ головы и шеи.

Узи позволяет оценить проходимость сонных артерий. С помощью них питается головной мозг. При явлениях стеноза, поражениях стенки, тромбоэмболии можно предположить наличие сосудистого диагноза. Если артериальные сосуды не изменены, следует искать другую причину болезни.

МРТ позволяет выявить поражение структур, ответственных за паркинсонический синдром. Очаги определяются в бассейне передней и средней мозговых артерий.

Осложнения болезни

При патологии клиническая картина нарастает постепенно. Тем не менее, постуральная неустойчивость формируется за несколько месяцев. При этом пациент не может самостоятельно передвигаться, теряет возможность самообслуживания. У пожилых больных могут случаться травмы.

Нарушается эмоциональный фон. Беспомощность приводит к депрессии, снижению когнитивных навыков, деменции. Мышечная ригидность вызывает боль, со временем суставы теряют подвижность и формируют контрактуры.

Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличия

Несмотря на схожесть симптомов, заболевания имеют разное происхождение и отличия в терапии. Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличия этих нозологий перечислим ниже.

  1. При паркинсонизме выявляется связь с поражением сосудов мозга. При болезни Паркинсона причина появления симптомов не установлена;
  2. Сосудистые симптомы характеризуются быстрым развитием тяжелых осложнений (постуральная неустойчивость). Первичный паркинсонизм прогрессирует медленно. От начальной стадии до формирования неподвижности проходят десятилетия;
  3. Лечение первичной и вторичной (сосудистой) формы болезни существенно отличается. При васкулярном типе редко применяются препараты Левадопы;
  4. Вторичный синдром редко сопровождается тремором. Дрожание появляется в 4% случаев. При болезни Паркинсона гиперкинез появляется практически всегда;
  5. Сосудистый паркинсонизм излечим при раннем обращении. Болезнь Паркинсона можно только контролировать, панацеи для возврата к нормальной жизни пока нет.

Диагностика болезни паркинсонизма

Диагноз синдрома паркинсонизма устанавливается преимущественно клинически и на основании анамнеза (включая показания третьих лиц!)

В зависимости от манифестации различают три типа:

  • Эквивалентный тип: акинез, оцепенение и тремор выражены примерно одинаково
  • Акинетико-ригидный тип: тремор отсутствует или минимально выражен
  • Тип с доминированием тремора: акинез и оцепенение лишь минимально выражены.

Различают пять стадий идиопатического синдрома паркинсонизма:

  • I: односторонняя симптоматика, затруднения отсутствуют или незначительные
  • II: двухсторонняя симптоматика, постуральная неустойчивость отсутствует
  • III: нарушения от незначительной до умеренной степени, легкая постуральная неустойчивость, работоспособность частично сохраняется
  • IV: полная картина с сильными нарушениями, но пациент еще не нуждается в помощи при ходьбе и стоянии
  • V: пациент прикован к инвалидной коляске или постели и нуждается в помощи.

Помимо клинической картины, определенную роль в диагностике играют следующие методы:

  • Леводопа-тест: при первом установлении диагноза назначают 100-200 мг леводопы или 1,5 объема нормальной дозы (например, Madopar LT) однократно после предварительного приема домперидона (3×2 таблетки Motilium в течение 24 часов). При положительном ответе клинические симптомы (прежде всего оцепенение и акинез) регрессируют. Альтернативно можно провести тест с апоморфином с повышением дозы (1, 2, 3, 5,8 до 10 мг подкожно) (в данном случае также предварительно принимается домперидон в течение 24 часов).
  • Лабораторная диагностика: служит для исключения нарушений электролитного баланса и инфекций, для определения уровней препаратов в плазме при подозрении на передозировку, а также для токсикологического скрининга. По показаниям необходима диагностика ликвора для исключения инфекции ЦНС. У молодых пациентов при определенных обстоятельствах целесообразно определить уровень церулоплазмина. При болезни Вильсона этот уровень понижен.
  • Визуализация головного мозга (МРТ): служит для исключения церебральной ишемии, кровоизлияния, опухоли, субкортикальной сосудистой энцефалопатии, гидроцефалии (расхождение между шириной внутренних и наружных ликворных пространств, ликворный диапедез с гиперинтенсивными в режиме Т2 «шапочками» желудочков), болезни Вильсона (гиперинтенсивности в стволовых ганглиях, в частности в скорлупе, прежде всего у молодых пациентов), атипичных синдромов паркинсонизма (МСА: понтинная и мозжечковая атрофия, феномен в виде белого креста в области моста; ПНП: атрофия среднего мозга и верхней ножки мозжечка, симптом Микки-Мауса).

При неясных результатах обследования по показаниям целесообразна сцинтиграфия переносчика дофамина для доказательства нарушений дофаминового транспорта.

  • Исследование на наклоняемом столе при подозрении на ортостатическое нарушение кровообращения.
  • При подозрении на деменцию: мини-тест на психический статус, DEMTEC.

Дифференциальная диагностика болезни паркинсонизма

Причинами вторичного паркинсонизма могут быть:

  • Лекарственные препараты: нейролептики, метоклопрамид, препараты лития, блокаторы кальциевых каналов, резерпин, тетрабеназин, амиодарон, вальпроевая кислота, растительные препараты (кава-кава, бетель, белокрыльник (змей-трава))
  • Токсины: окись углерода, ртуть, цианид, марганец, метанол, синтетический героин (МРТР)
  • Сосудистые очаги (локальные ишемии и субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия/ болезнь Бинсвангера)
  • Объемные процессы в области базальных ганглиев и лобной доли: гематомы, первичные опухоли/метастазы
  • Нормотензивная гидроцефалия (типичная триада Хакима): нарушения ходьбы, развитие деменции и недержание мочи
  • Энцефалит (вирусный, вызванный, например, ВИЧ, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами или туберкулезными бактериями), прионовые болезни;
  • Метаболические нарушения: экстрапонтинный миелиноз, уремия, болезнь Вильсона
  • Черепно-мозговая травма: посттравматическая энцефалопатия, хроническая субдуральная гематома
  • Наследственные формы: болезнь Хантингтона, болезнь Галлерфордена-Шпатца, болезнь Мачадо-Джозефа, х-сцепленный синдром «дистония-паркинсонизм», дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, ДОФА-чувствительная дистония (может сопровождаться симптомами по типу паркинсонизма), аутосомно-доминантный юношеский паркинсонизм.
Adblock
detector